Системная склеродермия — заболевание, характеризующееся дегенеративно-склерозирующим процессом соединительной ткани кожи и внутренних органов с облитерирующим поражением артериол.
Болезнь носит генерализованный, системный, прогрессирующий характер и поражает преимущественно женщин в возрасте от 30 до 40 лет.
Распространенность склеродермии пока не поддается учету вследствие малого знакомства с ней врачей и трудностей диагностики даже для квалифицированного специалиста. Однако за последние годы наблюдается заметное учащение диагностики этого заболевания. Много стертых случаев склеродермии скрывается под другими диагнозами (болезнь Рейно, пневмосклероз, заболевание пищевода и др.).
Как и при системной красной волчанке, имеются косвенные данные о вирусной природе склеродермии, хотя вирус еще не идентифицирован. Существует достаточно оснований считать склеродермию аллергическим заболеванием, однако наряду с длительной сенсибилизацией конкретными антигенами часто провоцирующую роль в возникновении и обострении болезни играют самые различные неспецифические факторы: охлаждение, травмы, роды, аборты, инфекции, вакцинация и др. Действие этих факторов, по всей вероятности, в значительной мере связано с повышением проницаемости капилляров. Вследствие этого облегчается контакт антигенов с тканями больной В отдельных случаях имеет значение падение уровня эндогенного гидрокортизона в крови (после аборта, родов) с понижением противовоспалительного потенциала тканей. В развитии болезни играют роль наследственность, эндокринные сдвиги (изменения секреции половых желез, надпочечников, щитовидной железы), нарушения нервной регуляции. Свойственный системной склеродермии безудержный склероз определяется увеличением синтеза коллагена и нарушением его обмена. Патогенез висцеральных проявлений связан со снижением кровотока, являющегося вторичным по отношению к миксоматозной дегенерации интимы мелких артерий.
Заболевание может начаться остро или постепенно. Нередко первым признаком болезни являются синдром Рейно или трофические расстройства на коже. Постепенно в патологический процесс вовлекаются другие органы, и заболевание приобретает полисиндромный, генерализованный характер. Особенно специфично поражение кожи. Вначале появляется распространенный отек кожи, не оставляющий ямки при надавливании, позже кожа становится плотной, и, наконец, кожа истончается, появляются признаки атрофии. Наиболее типично очаговое поражение кожи лица и верхних конечностей, реже —других участков тела. Кожа становится блестящей, как бы туго натянутой, морщины разглаживаются, лицо маскообразно, бледно, неподвижно, рот сужен, плохо открывается из-за того, что губы как бы стянуты. На коже могут быть разнообразная пигментация и депигментация, различные трофические и гнойничковые изменения.
Поражение мышц связано с интерстициальным миозитом, проявляющимся их уплотнением, обычно безболезненным. Фиброз мышц и сухожилий приводит к ригидным контрактурам. Поражение слизистых оболочек протекает по типу атрофического сухого конъюнктивита, стоматита, фарингита, кератита. Могут быть поражены слезные и околоушные слюнные железы. Поражение суставов возникает очень часто, сопровождается сильными болями и их деформацией за счет изменения околосуставных мягких тканей, кожи, мышц, сухожилий. Рентгенологические признаки деструкции минимальны. Этому заболеванию свойствен остеолиз концевых фаланг пальцев, за счет чего происходит укорочение пальцев.
Сердечно-сосудистая система страдает почти у всех больных системной склеродермией. Миокард поражается по типу кардиосклероза с расширением сердца, глухостью тонов, экстрасистолией, изредка с сердечной недостаточностью. На ЭКГ может быть картина инфаркта миокарда за счет обширных очагов склероза. Эндокардит при системной склеродермии ведет к формированию митрального порока сердца, который течет доброкачественнее, чем при ревматизме. Перикардита при этом заболевании не бывает.
Сосудистые изменения при системной склеродермии проявляются синдромом Рейно, телеангиэктазией, тромбофлебитами, гангреной пальцев, трофическими язвами. Особенно опасны сосудистые изменения внутренних органов (почек, легких), ведущие к некрозу тканей и нередко определяющие продолжительность жизни.
Пневмосклероз при системной склеродермии вызывает одышку, кашель, уменьшение жизненной емкости легких, что усугубляется во время беременности, но легочно-сердечная недостаточность развивается редко, так как процесс в легких течет медленно и успевают сформироваться компенсаторные механизмы.
Почки поражаются по типу очагового нефрита, реже — диффузного, с артериальной гипертензией. «Истинная склеродермическая почка» с тяжелым острым течением процесса, внезапным развитием почечной недостаточности является следствием поражения почечных сосудов и некротических процессов и предопределяет исход заболевания. Поражение почек может проявиться в III триместре беременности картиной тяжелой нефропатии с почечной недостаточностью и смертью больной до или вскоре после родов Для системной склеродермии характерно поражение пищевода с расширением и гипотонией его, а вследствие этого — с затруднением глотания и прохождения пищи.
Поражение нервной системы выражается эмоциональной неустойчивостью, бессонницей, термоневрозом, болезненностью по ходу нервных стволов. Могут быть увеличены различные группы лимфатических узлов, спленомегалия. Поражение эндокринной системы у ряда больных наблюдается в виде гипер-и гипотиреоза, гипер- и гипофункции коры надпочечников. Часто отмечаются нарушения менструального цикла и даже ранний климакс.
Лабораторные данные не характерны. Имеется тенденция к гиперпротеинемии (концентрация белка — до 90—100 г/л) и гипергаммаглобулинемии. При обострении процесса увеличивается СОЭ, повышается уровень фибриногена, появляется С-реактивный белок, могут быть выявлены LE-клетки.
Различают подострое и хроническое течение системной склеродермии. В первом случае заболевание продолжается 1—2 года, сопровождается, помимо кожных и суставных изменений, «истинной склеродермической почкой», диффузным кардиосклерозом с легочной и сердечной недостаточностью, сосудисто-некротическими осложнениями в различных органах. Хронический вариант болезни течет дольше и доброкачественнее. На протяжении десятков лет наблюдаются поражение кожи, суставов, трофические изменения. Внутренние органы вовлекаются постепенно и долго сохраняют функциональную способность. При хроническом течении системной склеродермии различают период поражений кожи, суставов и возникновения синдрома Рейно: период генерализации заболевания или поливисцеральных поражений с полной компенсацией функций всех систем; период выраженных висцеральных поражений с декомпенсацией функций отдельных систем.
Больные с подострым течением системной склеродермии, по-видимому, бесплодны; наши наблюдения и описанные в литературе случаи беременности относятся только к хроническому варианту течения заболевания. О вторичном снижении фертильности пишут в обзоре литературы J Mor-.Jo.vef и соавт. (1984). Однако Н. Г. Гусева и Т. П. Егорова (1984) не разделяют это мнение; они наблюдали беременных женщин и с под-острой формой системной склеродермии. В зависимости от стадии развития болезни различен подход к решению вопроса о сохранении беременности. В первом и втором периодах развития болезни беременность можно разрешить; в третьем — она категорически противопоказана, особенно при поражении почек и высокой активности процесса. Улучшение диагностики, лечение кортикостероидами привели к снижению летальности, более доброкачественному течению склеродермии и возможности более частого сочетания данной патологии с беременностью.
Единого мнения о влиянии беременности и родов на течение системной склеродермии не существует. Опубликованные данные малочисленны. Отмечают как отягчающее влияние беременности и родов на течение болезни, так и отсутствие существенного влияния и даже улучшение состояния больных в гестационный период, Н. Г. Гусева и Т. П. Егорова (1984) наблюдали обострение болезни во второй половине беременности у ‘/з женщин, что потребовало назначения дополнительных противовоспалительных средств. У половины больных течение болезни не изменилось, у остальных наступило улучшение. Улучшение наблюдалось у больных с хроническим течением и I стадией активности, ухудшение — при подостром течении и II—III стадиях активности болезни. Улучшение состояния связано со свойственным беременности увеличением продукции эстрогенов, тем более, что при системной склеродермии выявлена тенденция к снижению уровня эстрадиола в крови. В случаях обострения концентрация синтезируемых стероидов, по-видимому, недостаточна для подавления иммунологической и воспалительной активности, дополнительно стимулируемой повышением уровня простагландинов при беременности. У \’/з женщин авторы констатировали осложненное течение беременности, закончившееся преждевременными родами или мертворождением Имеются сообщения об увеличении при склеродермии частоты спонтанных абортов, преждевременных родов, перинатальной смертности. Быстро прогрессирующая системная склеродермия с поражением почек и сердца представляют серьезную угрозу жизни женщины По наблюдениям некоторых авторов [Струков А. И. и др 1969], беременность при данном заболевании наступает редко в связи с поражением половых органов. Обычно обнаруживаются атрофия матки и тяжелые дегенеративные изменения маточных труб, яичников с выраженной атрофией последних, фиброзом, полным исчезновением фолликулярного аппарата. Во время болезни нарушается менструальная функция (гипоменорея, аменорея). Вероятно, это связано с нарушением цикличности секреции половых гормонов. Роль эстрогенов в развитии заболевания велика. Об этом свидетельствует значительное преобладание женщин среди больных склеродермией, а также начало или обострение заболевания в периоды эндокринных сдвигов (после родов и особенно после абортов).
Среди наблюдавшихся нами больных системной склеродермией у 1/3 женщин беременность наступила на фоне обострения процесса, в связи с чем она была прервана в I и II триместрах. У остальных женщин во время беременности наблюдалась полная компенсация всех систем; половина этих женщин родили своевременно, остальные — преждевременно. Все дети родились в состоянии выраженной гипотрофии Обострение заболевания во время беременности наблюдалось редко, а после данной и предыдущих беременностей, протекавших в состоянии ремиссии, обострение возникло у половины больных, особенно, если беременность была прервана. На основании собственных наблюдений мы можем отметить, что улучшение во время беременности носит, как правило, временный характер и после родов в некоторых случаях сменяется значительным ухудшением в виде сердечно-легочной и почечной недостаточности. Течение беременности у больных склеродермией сопровождается угрозой прерывания, течение родов — несвоевременным излитием околоплодных вод, слабостью родовой деятельности. Поэтому следует крайне осторожно подходить к вопросу о сохранении беременности при системной склеродермии, индивидуально учитывая стадию ее и функцию жизненно важных органов.
Лечение системной склеродермии в период обострения заболевания обязательно должно проводиться в стационаре. Специальной диеты не требуется. Рекомендуется систематическое применение витаминов А, В, С внутрь, B1, В6, B12 — парентерально. Противовоспалительная терапия кортикостероидами показана при подостром процессе и обострении хронического, когда наблюдаются лихорадка, увеличенная СОЭ, ухудшение состояния различных органов. Назначают преднизолон по 20 мг или триамцинолон по 16 мг, или дексаметазон по 1,5—2 мг/сут. Курс лечения определяется клиническим эффектом, обычно он продолжается 1 —1,5 мес, затем медленно и постепенно дозу снижают до поддерживающей (5—10 мг преднизолона), которую дают до полного стойкого улучшения состояния. По окончании гормонального лечения назначают ацетилсалициловую кислоту, анальгин, бутадион.
При хроническом течении склеродермии применяется лечение лидазой, уменьшающее скованность и облегчающее подвижность суставов за счет размягчения мягких тканей. Препарат назначают через день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина подкожно (12 инъекций на курс). Очень важны проведение лечебной физкультуры и массажа, мелкая ручная работа (вязание, вышивание). С целью воздействия на измененную реактивность назначают алоэ, стекловидное тело. Могут применяться физические методы лечения (парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез лидазы).
Цитостатические иммунодепрессанты, аминохинолиновые производные, D-пеницилламин, бальнеотерапия беременным противопоказаны.
Следует иметь в виду, что пораженные склеродермией ткани заживают нормально после разрезов или наложения швов.
Эпизиотомия, кесарево сечение или гистерэктомия могут производиться\’без осложнений. Роды через естественные родовые пути протекают благополучно.