Первичный гиперальдостеронизм — синдром, наблюдающийся при близких по клинико-биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваниях, в основе которых лежит чрезмерная и независимая от ренин-ангиотензиновой системы продукция альдостерона корой надпочечников.
Лечебная программа при первичной гиперальдостеронизме.
- Хирургическое лечение.
- Предоперационная подготовка:
- лечебное питание;
- лечение препаратами калия;
- лечение антагонистами альдостерона;
- лечение артериальной гипертензии;
- применение глюкокортикоидов перед операцией и после нее.
- Консервативное лечение.
1. Хирургическое лечение
В тех случаях, когда причиной гиперальдостеронизма является альдостеронпродуцирующая аденома (альдостерома) надпочечника, производится односторонняя адреналэктомия или удаление опухоли.
При гиперальдостеронизме, обусловленном двусторонней мелко- или крупноузелковой гиперплазией коры надпочечников, производится двусторонняя адреналэктомия.
Однако существует точка зрения, что при двусторонней гиперплазии коры надпочечников возможно консервативное лечение антагонистами альдостерона (см. ниже) и только при отсутствии эффекта от их применения производится хирургическое лечение.
2. Предоперационная подготовка
2.1. Лечебное питание
В предоперационном периоде назначается диета, содержащая продукты, богатые калием (печеный картофель, мясо, апельсиновый, томатный, морковный соки, изюм, курага, абрикосы, персики, чернослив, какао, миндаль, арахис, гречневая крупа). Одновременно ограничивается употребление поваренной соли и содержащих ее продуктов.
2.2. Лечение препаратами калия
В связи с выраженной гипокалиемией больному рекомендуется прием 10% раствора калия хлорида по 2 столовые ложки 3-4 раза в день с фруктовым или томатным соком в течение 7-10 дней.
При невозможности возмещения дефицита калия приемом внутрь или значительном снижении содержания калия в крови следует вводить внутривенно капельно 100 мл 4% раствора калия хлорида в 500-600 мл 5% раствора глюкозы со скоростью не более 30-40 капель в минуту.
2.3. Лечение антагонистами альдостерона
Применение антагонистов альдостерона способствует нормализации обмена натрия и калия, уменьшению явлений гипокалиемии.
Наиболее часто назначается конкурентный антагонист альдостерона — спиронолактон (верошпирон, альдактон) в суточной дозе 200-400 мг. Хирургическому лечению должно предшествовать лечение верошпироном в течение 1-3 месяцев до нормализации уровня электролитов и устранения гипертензии.
Вместо верошпирона можно применять неконкурентный антагонист альдостерона — триамтерен, который назначается при плохой переносимости верошпирона в суточной дозе 40 мг.
2.4. Лечение артериальной гипертензии
У многих больных АД начинает снижаться и постепенно нормализуется на фоне лечения спиронолактоном. При отсутствии эффекта можно добавить также прием нифедипина по 10-20 мг 3 раза в сутки, исрадипина (ломира) по 2.5 мг 3 раза в день или клофелина (клонидина, гемитона) по 0.075 мг 3 раза в день.
Гипотензивный эффект спиронолактона при первичном гиперальдостеронизме потенцируется ингибиторами АПФ (Stimpel, 1985). Поэтому при отсутствии эффекта от верошпирона целесообразно добавить лечение капотеном в индивидуально подобранных дозах — от 12.5 до 75 мг в сутки. Необходимо стремиться нормализовать АД в предоперационном периоде.
2.5. Применение глюкокортикоидов
С целью предупреждения острой надпочечниковой недостаточности накануне и в день операции внутримышечно вводят 100-150 мг гидрокортизона. В случае падения АД во время операции внутривенно вводят гидрокортизона гемисукцинат. При отсутет вии гидрокортизона внутривенно вводится преднизолон в дозе 30-60 мг.
После операции внутримышечно вводят гидрокортизона ацетат по 30 мг каждые 4-6 ч с постепенным уменьшением дозы в зависимости от состояния больного, уровня АД, выраженности симптомов надпочечниковой недостаточности.
У большинства больных, перенесших одностороннюю адреналэктомию по поводу альдостеромы, надпочечниковая недостаточность в послеоперационном периоде не развивается, так как сохраненный второй надпочечник обеспечивает организм необходимым количеством глюко- и минералокортикоидных гормонов.
Если производилась тотальная адреналэктомия обоих надпочечников или удаление одного надпочечника и субтотальная резекция второго надпочечника в связи с двусторонней гиперплазией коры надпочечников, бальным назначается заместительная кортикостероидная терапия, как при первичной хронической недостаточности коры надпочечников.
3. Консервативное лечение
Показаниями к консервативному лечению первичного гиперальдостеронизма являются:
- двусторонняя гиперплазия надпочечников (идиопатический и неопределенный гиперальдостеронизм согласно классификации Biglieri, Baxter);
- альдостеронпродуцирующая глюкокортикоидподавляемая аденома коры надпочечников;
- неоперабельная, метастазирующая карцинома надпочечника.
При двусторонней гиперплазии коры надпочечников (идиопатическом гиперальдостеронизме с неподавляемой гиперпродукцией альдостерона и неопределенном гиперальдостеронизме с избирательно подавляемой продукцией альдостерона) хирургическое лечение рекомендуется не всеми специалистами. Это объясняется тем, что хирургическое лечение в этой ситуации оказывается полностью эффективным у 40% больных. В то же время у 60% больных операция может не привести к снижению АД. Таким образом, консервативное лечение двусторонней гиперплазии коры надпочечников может быть альтернативой хирургическому лечению.
Консервативное лечение включает калиевую диету, ограничение приема соли, прием спиронолактонов аналогично тому, как это изложено в разделе “Предоперационная подготовка”. Однако следует учесть, что антагонисты альдостерона эффективны только во время их приема. Поэтому принимать спиронолактон необходимо пожизненно (до 400 мг ежедневно). Это может привести к развитию импотенции и гинекомастии у мужчин вследствие анти андрогенного эффекта (подавление продукции тестостерона по принципу конкурентного антагонизма).
Альдостеронпродуцирующая глюкокортикоидподавляемая форма гиперальдостеронизма не требует оперативного вмешательства и лечится дексаметазоном. Препарат назначается в дозе 0.75-1 мг в день, что приводит к стойкой нормализации АД, обмена калия и секреции альдостерона.
4. Диспансеризация
Больные с первичным гиперальдостеронизмом, как правило, нетрудоспособны, являются инвалидами II группы. После операции больные остаются нетрудоспособными в течение 6-12 месяцев. В течение этого срока больные находятся на диспансерном учете, наблюдаются врачом-эндокринологом 1 раз в месяц. Анализ крови на содержание калия, натрия следует проводить 1 раз в месяц. АД контролируется постоянно.
При полном выздоровлении больной приступает к работе через 12 месяцев.
При сохранении после операции симптоматики гиперальдостеронизма больные ограниченно трудоспособны (III группа инвалидности) или нетрудоспособны (И группа инвалидности) в зависимости от выраженности симптоматики.