Феохромоцитома (хромаффинома) — доброкачественная или злокачественная опухоль, исходящая из продуцирующей катехоламины хромаффинной ткани мозгового слоя надпочечников, симпатических ганглиев или параганглиев.
Феохромоцитома может быть надпочечниковой (90% случаев) и вне надпочечниковой (симпатическая цепочка ганглиев, поясничный аортальный параганглий в месте бифуркации аорты, стенка мочевого пузыря) локализации.
Феохромоцитомы вне надпочечниковой локализации чаще встречаются в детском возрасте. Феохромоцитомы бывают доброкачественные и злокачественные, но метастазы наблюдаются редко.
Феохромоцитома надпочечниковой локализации секретирует адреналин и норадреналин, феохромоцитома вне надпочечниковой локализации — только норадреналин.
Гиперпродукция катехоламинов обусловливает основные клинические проявления феохромоцитомы: артериальную гипертензию (пароксизмальную, в виде гипертонических кризов, или постоянную), гиперметаболизм (похудание, потливость, диарея, тахикардия), гипергликемию (в виде явного сахарного диабета или нарушенной толерантности к глюкозе). Уровень катехоламинов в крови, а также экскреция катехоламинов и их метаболиты с мочой при феохромоцитоме значительно увеличены, особенно во время криза. Содержание катехоламинов в плазме крови составляет 100-500 нг/л, при феохромоцитоме их уровень повышается до 800-1000 нг/л, а во время криза — в 20-30 раз. В норме за сутки выделяется с мочой до 100 мкг катехоламинов, причем на адреналин приходится 15-17 мкг, на норадреналин — 65-68 мкг. Во время феохромоцитомового криза экскреция катехоламинов превышает 200 мкг за сутки.
Для топической диагностики феохромоцитомы наибольшее распространение получили методы компьютерной томографии, эхографии и гамма-топографии с помощью метилбензилгуанцдина. Это вещество оказалось тропным к хромаффинной ткани, что позволяет выявлять на изотопной сканограмме опухоль как надпочечниковой, так и вненадпочечниковой локализации, а также отдаленные метастазы.
Лечение феохромоцитомы производится хирургическим путем и заключается в удалении опухоли вместе с остатками ткани надпочечников. При двустороннем поражении надпочечников производится двусторонняя адреналэктомия с последующей заместительной терапией глюко- и минералокортикоидами так же, как при хронической недостаточности коры надпочечников. При злокачественном характере феохромоцитомы устраняется не только сама опухоль, но и забрюшинная клетчатка соответствующей стороны в связи с возможным метастазированием в регионарные лимфатические узлы.
Целесообразно устранение первичного опухолевого очага или частичное удаление опухоли даже при наличии отдаленных метастазов, потому что феохромоцигома является медленно растущей опухолью и при меньшей массе опухоли лучше проявляется терапевтический эффект адренолитиков.
В предоперационном периоде во время предоперационной подготовки необходимо обеспечить больному психоэмоциональный покой, исключить переохлаждение и перегревание тела, а также купировать адреналовый криз (см. далее).
При отсутствии криза для уменьшения отрицательного влияния избытка катехоламинов целесообразно лечение α-адренолитиками (под контролем АД) — фентоламином по 0.025-0.05 г 3 раза в день после еды, пирроксаном по 0.015-0.03 г 3 раза в день, бутироксаном по 0.01-0.02 г 3 раза в день.
При наличии стабильной (не кризовой) артериальной гипертензии рекомендуется прием празозина — постсинаптического α1-адреноблокатора. Празозин выпускается в таблетках по 0.001 и 0.005 г, прием начинают с дозы 0.5-1 мг 3 раза в день, в дальнейшем в зависимости от уровня АД можно повысить суточную дозу до 6-15 мг.
Радикально проведенное оперативное вмешательство приводит к выздоровлению большинства больных. Рецидив заболевания наблюдается у 12.5% больных (К. Н. Казеев, А. В. Антонов, 1991), главным образом у лиц, оперированных по поводу множественной эктопированной опухоли, а также при феохромоцитоме, превышающей 10 см в диаметре, при семейной форме заболевания.
Больные должны находиться на диспансерном учете, наблюдаться эндокринологом в течение 5 лет после операции и обязательно проходить ежегодно провокационную пробу с гистамином для выявления рецидива заболевания. Больному, находящемуся в горизонтальном положении, измеряют АД, затем внутривенно вводят 0.2 мл 0.1% раствора гистамина в 2 мл изотонического раствора натрия хлорида и измеряют АД каждую минуту в течение 15 мин. Повышение АД на 60 и 40 мм рт. ст. по сравнению с исходным в течение первых 4 мин указывает на наличие феохромоцитомы. Проба проводится при исходно нормальном давлении. Одновременно определяется экскреция катехоламинов до и в течение 3 ч после введения гистамина. При наличии феохромоцитомы экскреция катехоламинов и ванилилминдальной кислоты резко возрастает. В 3-часовой моче нормальное содержание норадреналина составляет 10-60 нг/мин, адреналина — 2-20 нг/мин, ванилилминдальной кислоты — 3-23 мкг/мин.