Минеральные дистрофии

К минеральным дистрофиям относят такие, при которых в тканях наблюдается отложение несвойственных им минеральных соединений, чаще всего извести, или камнеобразование в полых органах. Другим вариантом этого вида дистрофий является деминерализация костей.

Классификация.

Нарушения обмена минеральных веществ теоретически столь же многочисленны, сколько и сами минеральные вещества, однако, наиболее распространенными являются

1. обызвествление,
2. камнеобразование,
3. мочекислый диатез (подагра),
4. деминерализация костей.

Обызвествление делится на:

• метастатическое,
• дистрофическое (петрификация) и
• метаболическое.

Камни подразделяют по из локализации. Бывают камни:

• мочевыводящих путей,
• желчевыводящих путей,
• слюнных желез,
• поджелудочной железы,
• предстательной железы,
• камни кишечника (копролиты),
• камни бронхов (бронхолиты),
• камни вен (флеболиты).

Классификация камней по химическому составу:

• в мочевыводящих путях:
  1. ураты,
  2. фосфаты,
  3. оксалаты,
  4. цистиновые камни,
  5. смешанные;
• в желчных путях:
  1. холестериновые,
  2. известковые,
  3. пигментные,
  4. смешанные.

Встречаемость.

Отложение минеральных соединений в стенках артерии встречается часто при атеросклерозе, в остальных случаях — довольно редко, чего нельзя сказать о камнеобразовании, которое наблюдается весьма часто. Так, например, не менее 50% мужчин в возрасте старше 40 лет, хотя бы один раз испытывали почечную колику, связанную с наличием камней в мочевыводящих путях. Не менее распространенными являются старческий и постменопаузальный остеопороз, сопровождающийся деминерализацией костей.

Условия возникновения.

Условия обызвествления:

• метастатического — гиперкальциемия,
• дистрофического — наличие некроттированных тканей или значительных по объему отложений фибрина,
• метаболического — неизвестны.

Условия камнеобразования:

• повышенная концентрация какого-то вещества в крови и в секрете тех или иных желез (в моче),
• задержка оттока секрета (мочи),
• воспаление.

Последнее способствует камнеобразованию за счет того что 1) обеспечивает появление белковых матриц, на которых начинается формирование кристаллов и 2) при воспалении изменяется pH, что способствует выпадению в осадок кристаллов.

Условием возникновения подагры является нарушение пуринового обмена с образованием избы точных количеств мочевой кислоты (первичная подагра) или нарушение выведения ее почками (вторичная подагра). Первичная подагра нередко носит наследственных характер и связана с генетически обусловленными ферментопатиями. Вторичная подагра чаще всего бывает связана с хронической почечной недостаточностью.

Условия деминерализации костей:

• пониженное поступление кальция в организм,
• пониженное всасывание кальция в кишечнике,
• сниженное содержание фосфатов в крови, сопровождающееся понижением содержания в ней кальция.

Механизмы возникновения.

Обызвествление.

Метастатическое обызвествление связано с избытком кальция в крови и отложением его углекислой соли — извести в тканях. Метастатическое обызвествление всегда носит распространенный характер. Возникновение дистрофического обызвествления связывают с повышением pH в некротизированных тканях и некоторыми другими факторами. Этот вид нарушения минерального обмена — всегда местный.

Метаболическое обызвествление (известковая подагра) носит распространенный характер. Его объясняют нестойкостью буферных систем крови, в результате чего кальций даже при обычной его концентрации в крови откладывается в тканях.

Камнеобразование, как правило, начинается со сгущения секрета, который таким образом начинает представлять собой насыщенный раствор тех или иных минеральных веществ. Роль белковой матрицы, вокруг которой начинают осаждаться эти вещества, нередко могут играть отшнуровавшиеся в результате расстройства кровообращения ворсинки слизистой оболочки. Процесс формирования камней протекает волнообразно, причем в разные периоды времени, что наиболее характерно, для мочевыводящих путей, могут осаждаться соли разных кислот. Это ведет к формированию слоистых камней смешанного строения. В отношении механизма развития гиперурикемии и появления тофусов при подагре существуют две противоположные гипотезы. Согласно первой первичным считается повышение содержания в крови мочевой кислоты, которая откладывается в околосуставных тканях и почках. Согласно второй гипотезе первичной является дезорганизация околосуставной соединительной ткани с образованием значительных количеств мочевой кислоты, а повышение ее содержания в крови и осаждение в почках — вторичными.

Деминерализация костей бывает связана с рахитом, вызванным недостатком в организме витамина D, с первичным (при опухолях паращитовидных желез) или вторичным (при хронической почечной недостаточности, при недостатке эстрогенов в крови в постменопаузальном периоде) гиперпаратиреозом и с некоторыми другими причинами.

Макроскопическая картина.

При метастатическом и метаболическом обызвествлении ткани, в которых отложилась известь, режутся с хрустом. На разрезе ткань выглядит инкрустированной мелкими известковыми вкраплениями.

Дистрофическому обызвествлению могут подвергаться участки некрогазированной ткани, старые тромбы, скопления излившейся в ткани крови. Такие обызвествленные гематомы, например под надкостницей большеберцовой кости или в яичке, могут симулировать опухоль. Наиболее частыми вариантами дистрофического обызвествления являются обызвествление атеросклеротических бляшек в артериях и обызвествление створок и заслонок клапанов сердца при ревматизме, которому предшествует дезорганизация соединительной ткани, составляющей их основу.

По внешнему виду камней нередко можно ориентировочно судить об их химическом составе. Так, фосфатные камни в мочевыводяших путях, выполняя чашечнолоханочную систему почки, имею т вид коралла, оксалатные камни обычно шаровидные и имеют вид тутовой ягоды с зернистой поверхностью, ураты — шаровидной формы с гладкой или шероховатой поверхностью. Холестериновые камни в желчных путях обычно небольшие, пирамидальной формы, легко режутся или раздавливаются ножом или ножницами, при погружении в воду плавают. Пигментные камни мелкие, пирамидальной формы, темно-коричневого цвета.

При подагре в околосуставных тканях, в мочке уха препуциальном мешке и в других участках формируются возвышающиеся над поверхностью кожи бугристые уплотнения — тофусы. На разрезе по виду и консистенции они напоминают отсыревший мел. Наиболее часто поражаются мелкие суставы стоп (особенно большого пальца) и кислей, локтевые суставы. В почках всегда встречаются уратные камни или песок.

Деминерализация костей может сопровождаться, но может и не сопровождаться их атрофией. Отмечается их повышенная гибкость. Нередко они легко режутся ножом или даже ножницами.

Микроскопическая картина.

Вкрапления извести в гистологическом препарате имеют обычно неправильную форму и интенсивно окрашиваются гематоксилином в насыщенный фиолетовый цвет. При массивных отложениях извести иногда для изготовления микропрепаратов приходится производить предварительную декальцинацию ткани.

Подагрические тофусы микроскопически имеют вид бесструктурных, окрашивающихся эозином масс с мелкими щелевидными пустотами на месте растворившихся при фиксации и проводке ткани кристаллов мочевой кислоты и ее солей. Эти массы окружены скоплением макрофагов, в том числе гигантских многоядерных клеток типа клеток инородных чел, пытающихся резорбировать эти массы.

Клиническое значение.

Распространенное мелкоочаговое обызвествление чаще всего клинически не проявляется и оказывается находкой при исследовании оперативно удаленных тканей или при посмертном исследовании. Очаги дистрофического обызвествления нередко, особенно при рентгенологическом исследовании, симулируют опухоли. Обызвествление атеросклеротических бляшек в артериях ведет к дальнейшей утрате их эластичности и обычно служит препятствием для операции эндоваскулярной баллонной дилятации этих артерий в случае их клинически значимого сужения. Отложение извести в уже измененных клапанах сердца ведет к еще большему нарушению их функции.

Камни в почках и железах, возникая часто на фоне воспаления, в дальнейшем способствуют поддержанию этого воспаления. За счет хронического нарушения оттока мочи или соответствующего секрета и давления на стенки органов камни способствуют их атрофии. Перемещаясь и закупоривая выводные протоки желез или мочеточники, они вызывают сильнейшие болевые приступы, что особенно выражено при почечной и слюнной колике. Закупорка камнями крупных внепеченочных протоков ведет к развитию механической желтухи. Закупорка каловыми камнями кишечника может привести к его непроходимости, а закупорка ими просвета червеобразного отростка нередко инициирует развитие острого аппендицита. Наконец, камень в полом органе, например, в желчном пузыре или кишке, может вызвать пролежень в его стенке и перфорацию.

Подагра проявляется артритами и бурситами, сопровождающимися мучительными болями, в последующем — нарушением подвижности в суставах и инвалидизацией больного. Осложнения вынужденного хронического лечения таких больных кортикостероидами нередко раньше, чем сама подагра, приводят к драматичным последствиям. Поражение почек при подагре помимо классической картины почечнокаменной болезни проявляется нефросклерозом (подагрически сморщенная почка) с развитием хронической почечной недостаточности.

Деминерализация костей приводит к их хрупкости и возникновению переломов при незначительной нагрузке на кость. Характерными при этом бывают переломы шейки бедренной кости, ребер, компрессионные переломы тел позвонков.