Дерматомиозит — диффузное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры и кожи, частым вовлечением в процесс внутренних органов. При отсутствии поражения кожи используется термин “лолимиозит”.
Приступая к лечению, следует учесть, что дерматомиозит по происхождению бывает идиопатический (первичный) и таране-о пластический (вторичный), составляющий 14-30% всех случаев болезни. Наиболее часто вторичный дерматомиозит возникает при раке легкого, кишечника, предстательной железы, яичника, а также при гемобластозах. Появление дерматомиозита у лиц старше 60 лет почти всегда указывает на опухолевое его происхождение.
Лечебная программа при идиопатическом дерматомиозите.
- Лечение глюкокортикоидами.
- Лечение негормональными иммунодепрессантами (цитостатиками).
- Лечение аминохинолиновыми соединениями.
- Применение НПВС.
- Улучшение метаболизма в мускулатуре и лечение кальциноза.
- Лечебная физкультура.
О механизме действия и побочных явлениях лекарственных средств, названных в лечебной программе, см. в гл. “Лечение ревматоидного артрита”.
1. Лечение глюкокортикоидами
Глюкокортикоиды являются средствами первого ряда, применяемыми для лечения дерматомиозита. Они обладают ярким противовоспалительным эффектом и выраженной иммунодепрессантной активностью. Наиболее рекомендуемым препаратом является преднизалон в связи с тем, что он оказывает наименьшее катаболическое действие на мускулатуру по сравнению с другими глюкокортикоидами.
Дозировка и длительность лечения преднизолоном зависят от остроты процесса и клинического эффекта. При остром течении дерматомиозита назначают 80-120 мг в сутки, при подостром — 60 мг в сутки, при обострении хронического течения — 30-40 мг в сутки. В. А. Насонова (1989) рекомендует назначать преднизолон в 4-6 приемов через равные промежутки времени. Препарат следует
принимать в течение 2-3 месяцев и более до получения клинического эффекта. Затем дозу очень медленно понижают до поддерживающей: на 1-м году болезни при исходном остром или подостром течении она составляет 30-40 мг в сутки, на 2-3-м — 10-20 мг в сутки. Преднизолон можно отменить только при стойкой клинической ремиссии (с учетом клинических и лабораторных критериев). Отмена должна производиться постепенно (по таблетки преднизолона в 30 дней) (табл. 13).
Табл. 13. Схема снижения дозировок преднизолона при дерматомиозите (А. Л. Соловьева, 1980) Примечание. Длительно, не менее года, продолжать прием поддерживающих доз и затем уменьшать дозу на 1/4 таблетки каждые 30 дней до полной отмены препарата.
При очень тяжелом течении острого дерматомиозита целесообразно на фоне продолжающегося приема преднизолона провести пульс-терапию метилпреднизолоном (вводится внутривенно капельно 1000 мг метилпреднизолона 1 раз в день в течение 3 дней) с одновременным использованием плазмафереза.
В стадии атрофии и фиброза мышц применение глюкокортикоидов нецелесообразно (А. П. Соловьева, 1980). В этих случаях следует применять НПВС.
2. Лечение негормональными иммунодепрессантами
Негормональные иммунодепрессанты (цитостатики) подавляют иммунопатологические и аутоиммунные реакции и оказывают противовоспалительное действие. Показаниями к их назначению являются отсутствие эффекта от лечения преднизолоном, невозможность использования преднизолона вследствие непереносимости его и развития осложнений или преднизолонозависимости. Наиболее часто применяют азатиоприн и метотрексат.
Согласно данным Currey (1986), азатиоприн назначается в дозе 2.5 мг/кг в день, метотрексат — 0.75 мг/кг внутривенно 1 раз в неделю. Цитостатики, как правило, добавляются к преднизолону при отсутствии от него эффекта и при необходимости снизить его дозу. Цитостатики применяются в течение 2-6 месяцев, затем дозу их поcтeпенно понижают до поддерживающей, которую принимав ют до года.
Прежде чем назначить цитостатики, следует провести расширенный онкологический поиск для исключения злокачественной опухоли, так как преднизолон очень эффективен при дерматомиозитах и отсутствие клинического эффекта от преднизолона указывает на возможность паранеопластического дерматомиозита.
3. Лечение аминохинолиновыми соединениями
Аминохинолиновые соединения стабилизируют лизосомальные мембраны и обладают мягким иммунодепрессантным эффектом. Показания к их назначению:
- хроническое течение дерматомиозита без признаков активности процесса;
- при снижении дозы преднизолона или цитостатиков для уменьшения риска возможного обострения.
Рекомендуется делагил (хингамин) по 0.25 г 1 раз внутрь в течение длительного срока — не менее 2 лет. Широкого распространения лечение аминохинолиновыми соединениями не получило.
4. Применение НПВС
НПВС назначаются при доминирующем болевом и суставном синдромах, а также при хроническом течении дерматомиозита с малой степенью активности при наличии болевого синдрома. Рекомендуются индометацин-ретард (по 0.075 г в таблетках, капсулах) по 1 таблетке 1 раз в день, вольтарен (ортофен) по 0.025 г 2-3 раза в день, пироксикам по 0.02 г 2 раза в день и др.
5. Улучшение метаболизма в пораженных мышцах и лечение кальциноза
Это направление в лечении больного имеет лишь вспомогательное значение в комплексной терапии дерматомиозита, можно рекомендовать следующие средства:
- ретаболил — назначается по 1 мл 5% раствора 1 раз в 2 недели внутримышечно, курс лечения — 3-4 инъекции;
- рибоксин — выпускается в таблетках по 0.2 г, назначается по 2 таблетки 3 раза в день в течение 2 месяцев;
- карнитин — назначается внутрь по 1-2 чайные ложки 20% раствора 2 раза в день в течение 2 месяцев;
- милдронат — выпускается в таблетках по 0.25 г, назначается по 1 таблетке 2-4 раза в день внутрь в течение 10-20 дней или внутривенно 5 мл 10% раствора 1 раз в день в течение 10 дней;
- АТФ, натриевая соль — назначается внутримышечно по 1-2 мл 1 % раствора 1 раз в день в течение 30 дней;
- фосфаден — назначается внутримышечно по 2 мл 2% раствора 2-3 раза в день в течение 3-4 недель, а затем внутрь по 0.05 г 2-3 раза в день в течение 2-3 недель.
Кальциноз в мышцах и подкожной клетчатке лечится путем внутривенного капельного введения двунатриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты. Разовую дозу препарата (250 мг) растворяют в 400 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы. Указанный раствор вводят ежедневно в течение 5 дней с 5-дневным перерывом (курс лечения — 15 вливаний) под контролем содержания кальция в крови, так как возможны быстрое его снижение и развитие тетании. Курсы лечения повторяют 3 раза в год.
6. Лечебная физкультура
Лечебная физкультура играет важную роль в предотвращении деформаций. В острой фазе заболевания следует ежедневно выполнять пассивные двюкения в суставах в полном объеме, а при необходимости проводить иммобилизацию для профилактики деформаций, обусловленных укорочением мышц (таких, как конская стопа). Позднее следует перейти к активным движениям. В программу реабилитации может быть включено и восстановление функции пораженных мышц (Currey, 1986).