Учитывая сказанное, важность своевременной диагностики этого заболевания и адекватной терапии для жизни пациентов не вызывает сомнений. При этом сложности диагностики приводят к тому, что правильный диагноз БАР устанавливается в среднем лишь через 10 лет после начала заболевания(Hirschfeld R., 2003). Диагностическая неопределенность неизбежно ведет к необоснованным или неадекватным назначениям (в частности, антидепрессантов и классических нейролептиков), что, как правило, приводит к утяжелению течения основного заболевания. По данным Lish J. D. с соавт. (1994), 73% пациентов с БАР первоначально ставится ошибочный диагноз, и в дальнейшем правильный диагноз устанавливается лишь спустя, в среднем, 8 лет после обследования тремя разными врачами; 59 % пациентов переживают первый эпизод в детстве или подростковом возрасте, при этом более половины из них не получают лечения в течение последующих пяти и более лет. Женщины, заболевшие в возрасте 25 лет, в отсутствие адекватного лечения в среднем могут потерять 5 лет жизни, 12 лет нормального здоровья и 14 лет нормального социального функционирования (Medical Practice Project, 1979).
За последнее десятилетие произошли серьезные изменения в концептуальных подходах к диагностике и терапии БАР. Постановка диагноза на основе операциональных критериев является несомненно важным, хотя и спорным достижением в психиатрии последнего столетия. Наиболее структурированные критерии предлагаются в Американских диагностических критериях (DSM-IV). В отличие от МКБ-10, в которой БАР определяется единой рубрикой F31, в DSM-IV закреплена дифференцировка на БАР I типа и БАР II типа. В МКБ-10 БАР II лишь включено в подрубрику „Другие биполярные аффективные нарушения» (F31.8) наряду с рекуррентными маниакальными эпизодами, и для него не указываются даже диагностические критерии, хотя исследования феноменологии, наследственности и течения БАР II определяют его как самостоятельное заболевание с крайне низкой вероятностью трансформации в БАР I (Coryell W., с соавт., 1995). БАР II характеризуется эпизодами гипомании и развернутой депрессии. При использовании современных дефиниций (DSM-IV) распространенность БАР II выше по сравнению с БАР1 (Angst J., 1998). В то же время БАР II часто остается нераспознанным, прежде всего, из-за сложности выявления гипоманиакальных состояний.
Для описания вариантов течения заболевания, отличных от критериев, имеющихся в современных диагностических руководствах, часто используется концепция расстройств биполярного спектра.
Многие из симптомов расстройств биполярного спектра могут встречаться при других заболеваниях, включая тревожные расстройства, психотические расстройства, расстройства личности и пр. Единичные черты из спектра „мягких биполярных расстройств» сами по себе не могут являться диагнозом, но в совокупности они указывают на большую вероятность принадлежности к биполярному спектру, чем к униполярной депрессии или другому заболеванию.
БАР является сложным заболеванием, в структуре которого в разные периоды времени встречаются различные психопатологические симптомокомплексы. Это и аффективные фазы разного полюса (мании и депрессии), различной степени выраженности и типологии, и смешанные состояния, и аффективно-бредовые образования. Наряду с нарушениями настроения и поведения, нередко наблюдаются расстройства и других сфер психической деятельности (например, когнитивной, восприятия), а также — нейровегетативные симптомы (нарушения сна, аппетита, циркадианной ритмики, энергетического баланса и т. д.). В разные периоды заболевания наличие и выраженность этих симптомов может в значительной степени изменяться.
Фазы, как правило, развиваются аутохтонно и имеют тенденцию к такому же спонтанному, то есть без фармакотерапевтического вмешательства, разрешению. Интермиссия, наступающая вслед за завершением фазы, характеризуется эутимным настроением и формированием критичности к перенесенному болезненному эпизоду.
Исключением в плане формирования критичности является отношение к перенесенному гипоманиакальному состоянию, которое не только не воспринимается как болезненное, но, наоборот, переживается как ощущение сверхздоровья, энергичности, работоспособности, не приводя при этом, в отличие от развернутых маний, к нарушениям социального поведения, и, напротив, сопровождаясь повышенной продуктивностью, работоспособностью. Больные, единожды пережившие гипоманию, часто „стремятся» к ней, идентифицируя с этим состоянием периоды нормального самочувствия.
Со времен Крепелина известно, что болезнь нередко носит фазновозвратный характер и имеет тенденцию к прогрессированию, т. е. увеличению частоты обострений. Современный патоморфоз психических заболеваний привел к значительному увеличению числа таких случаев. В последние годы все чаще стали наблюдаться больные с быстроциклическим течением, т. е. перенесшие более 4 эпизодов за год (Dunner D., 1977; Wever R. А., 1979 и др.), и в литературе описаны случаи даже с 48-часовым циклом (Jenner Е А. с соавт., 1968 и др.). Считается, что свою роль в этом сыграло неоправданно широкое применение антидепрессантов (Tondo L. с соавт., 1981; Wehr Т. А., с соавт., 1985 и др.). Быстроциклическое течение встречается приблизительно у 1 из 4 больных БАР (Kukopulos А. с соавт., 1980; Coryell W. с соавт., 1992 и др.) и отличается неблагоприятным прогнозом и резистентностью к терапии (Tondo L. с соавт., 1998; Bauer M.S., 1999).
Частота обострений БАР зависит не столько от возраста больных, сколько от длительности заболевания, а, главное, от количества ранее перенесенных фаз (Пападопулос Т. Ф., 1975; Coryell W. и соавт., 1995; GillinJ.C. и соавт., 1979, Мосолов С.Н., 1992 и др.). Интермиссия после первой фазы обычно является самой длительной и в среднем составляет 4,5 года. В течение последующих 3-5 фаз длительность светлых промежутков сокращается, а затем она стабилизируется и составляет в среднем 1 год (Angst J., 1981; Roy-Byrne Р.Р. и соавт., 1985). У многих больных в период ремиссии может сохраняться резидуальная (субсиндромальная) аффективная симптоматика. По данным Т. Suppes и соавт. (2001) у 70% больных БАР имеет место та или иная психопатологическая симптоматика в межприступный период.
Наиболее часто на первом этапе заболевания БАР ошибочно диагностируется как шизофрения и/или алкогольная или лекарственная зависимость, но чаще всего как рекуррентная депрессия. У 5-20 % больных первоначально поставленный диагноз рекуррентной депрессии в последствии меняется на диагноз БАР (Bebbington Р. с соавт., 1995). Особенно это характерно для БАР II, протекающего без развернутых маниакальных эпизодов. У 10,7-27,4% больных, перенесших два или несколько эпизодов депрессии, ошибочно диагностируется рекуррентное депрессивное расстройство, в то время как на самом деле эти эпизоды являются начальным этапом БАР (Akiskal Н., 1999). Для таких пациентов предложен подход „более вероятного» диагноза, представленный в таблице 1.
Частое развитие при БАР психотических симптомов обусловливает необходимость дифференциальной диагностики БАР с приступом шизофрении и шизоаффективного расстройства.
Существующие диагностические системы DSM-IV и МКБ-10 пытаются разделить шизофрению и БАР в категориальном плане, ставя на первый план наличие или отсутствие симптомов, необходимых для постановки диагноза. В действительности же у множества больных шизофренией наблюдаются симптомы депрессии и мании, а у больных БАР нередко отмечаются Шнайдеровские симптомы первого ранга, как, например, бред и галлюцинации при депрессии. Сосуществование ряда симптомов у больных шизофренией и аффективными психозами начали признавать с 1970-х, когда потерпели крах попытки R. Е. Kendell и J. Gourlay (1970) найти границу между этими двумя заболеваниями. Определенным компромиссом явилось внедрение в современные диагностические системы шизоаффективного расстройства (ШАР) в качестве самостоятельной диагностической категории.
В соответствии с МКБ-10 в случаях, когда симптоматика отвечает критериям аффективного эпизода (депрессивного F30.- или маниакального F 32.-) диагноз шизофрении может быть поставлен только в тех случаях, когда критерии шизофрении F20 G1. и G2. выявляются до развития расстройств настроения. По DSM-IV в аналогичной клинической ситуации диагноз шизофрении правомерен либо в случае, когда аффективные симптомы развиваются позднее, чем симптоматика острой фазы шизофрении, либо когда они появляются в период острой фазы и их продолжительность не превышает длительности острой фазы или длительности резидуального периода после приступа шизофрении.
Таблица 1. „Вероятностные» рекомендации для диагностики БД I у пациента с депрессивным эпизодом, не имеющего предшествующих маниакальных фаз (Mitchell с соавт., 2008)
Критерии МКБ-10 и DSM-IV позволяют также разграничить ШАР и аффективную фазу БАР с психотическими чертами. При этом европейская и американская диагностические системы имеют некоторые различия. Так, в американской классификации для постановки диагноза ШАР предполагается сосуществование симптомов шизофрении и расстройств настроения с персистированием психотической симптоматики в течение не менее 2 недель после исчезновения аффективных симптомов. В отличие от МКБ-10, временной критерий, использованный в DSM-IV, позволяет четко отграничить ШАР от эпизода БАР с психотическими симптомами.
По МКБ-10 допускается выделение 2 подтипов ШАР: F25x0 -только одновременное развитие шизофренической и аффективной симптоматики и F25xl — одновременное развитие шизофренических и аффективных симптомов с последующим сохранением шизофренической симптоматики вне периодов аффективной симптоматики. Основным дифференциально диагностическим признаком ШАР и острого аффективного эпизода с неконгруентной психотической симптоматикой в структуре БАР является содержание бреда, которое не должно соответствовать критериям, перечисленным для шизофрении, т. е. при БАР бред не должен являться совершенно невероятным по содержанию или культурально неадекватным, а вербальные галлюцинации не должны иметь комментирующего характера.
В последние годы в России все больше внимания уделяется гипердиагностике шизофрении и, в частности, расширению этого диагноза за счет аффективных расстройств. Единичные систематизированные исследования по этому вопросу показывают, что диагностика всей группы аффективной патологии составляет ничтожно малые величины и относится к шизофрении в кратности 1:100. Это совершенно не соответствует данным зарубежных генетико-эпидемиологических исследований, в соответствии с которыми соотношение этих заболеваний составляет как 2:1. В другом российском исследовании показатель учтенной болезненности аффективными расстройствами оказался равным 0,22 на 1000 населения, а при пересмотре исходного материала (1600 амбулаторных карт) и коррекции диагностики в соответствии с критериями МКБ -10 этот показатель повысился более чем в 2 раза и составил 0,53 на 1000 населения. (Корнетов Н. А., 1999).
Такая ситуация объясняется отчасти тем, что в нашей стране, несмотря на официальное введение МКБ-10 в 1999 году, практическими врачами до настоящего времени продолжает использоваться адаптированная для России версия этого руководства. В ней наряду с критериями МКБ-10, используются диагностические указания, которые применялись в адаптированной для СССР версии МКБ-9. Очевидно, что МКБ-10 в сравнении с используемой ранее в России МКБ-9 существенно ограничивает возможность постановки диагноза шизофрении в случаях, когда течение заболевания характеризуется эпизодическим развитием аффективных расстройств в сочетании с психотической симптоматикой. Это имеет важное практическое значение с точки зрения ограничения гипердиагностики шизофрении и неадекватного использования нейролептиков при аффективных расстройствах.
Так, в соответствии с критериями МКБ-10 рекуррентная и шубообразная шизофрения (по МКБ-9) попадают в диагностическую рубрику шизоаффективного расстройства, циркулярная, в зависимости от структуры синдрома (преобладание аффективной или галлюцинаторно-бредовой симптоматики), может рассматриваться либо в рамках БАР, либо в рамках шизоаффективного расстройства.
С нашей точки зрения, преобладающий в МКБ-10 синдромологический подход к постановке диагноза и формализованные операциональные критерии, с одной стороны, ограничивают возможность прогноза течения заболевания по сравнению с классическим категориальным подходом, использовавшимся в МКБ-9, с другой — существенно упрощают практическую задачу выбора стратегии терапии в зависимости от установленного диагноза и позволяют привести отечественные клинические рекомендации в соответствие с международными стандартами, разработанными с учетом данных, полученных в рандомизированных контролируемых исследованиях (РКИ).
Существенно затруднена диагностика БАР у больных с коморбидными тревожными расстройствами или алкоголизмом, которые могут маскировать наличие аффективных фаз. По данным, основанным на обследовании 261 больного БАР, у 65% диагностируются коморбидные заболевания (чаще всего злоупотребление психоактивными веществами или тревожные расстройства) (Suppes Т. с соавт. (2001). По данным J. Angst (2003), паническая симптоматика при БАР наблюдается чаще, чем при рекуррентной депрессии, и может существенно затягивать фазу. Риск развития алкогольной зависимости при БАР в 6-7 раз выше, чем в общей популяции (Kessler R. С. и соавт., 1994), при этом у мужчин этот риск выше в 3 раза, а у женщин в 7 раз (Frye М. А. и соавт., 2003).
Не менее часто наблюдается коморбидность с соматическими заболеваниями (наиболее часто встречаются сердечно-сосудистая патология, диабет, ожирение и тиреоидная дисфункция). У таких больных нередко отмечается также недостаток волевых усилий и мотивации для борьбы с соматическими факторами риска, что в конечном итоге приводит к повышению общей болезненности и смертности в популяции больных БАР (Kupfer D.J., Frank Е., 2005).
Своевременная диагностика БАР является важной клинической задачей. Она определяет долговременную стратегию и сиюминутную тактику терапии у этих больных, поскольку адекватное фармакотерапевтическое вмешательство является определяющим фактором для сохранения социальной адаптации и сокращения суицидального риска. Учитывая хронический характер БАР с формированием различных психопатологических образований в разные периоды болезни, очевидно, что только комплексная фармакотерапия с гибким динамичным подходом к выбору терапевтической тактики в зависимости от существующей на том или ином этапе болезни клинической картины может обеспечить стабилизацию состояния и сохранение социальной адаптации этого контингента больных.