В главе 19 рассмотрены расстройства, отнесенные по МКБ-10 в класс F2. Хотя симптомы данных заболеваний разнообразны, главным их проявлением является бред и близкие к нему психопатологические феномены. При всем сходстве симптомов описанные расстройства существенно различаются по течению, исходу, степени социальной дезадаптации больных. Основное заболевание в данном классе — шизофрения.

Шизофрения

Шизофрения [F20] — хроническое психическое эндогенное прогредиентное заболевание, возникающее, как правило, в молодом возрасте. Продуктивная симптоматика при шизофрении весьма разнообразна, однако общим свойством всех симптомов является схизис (внутренняя противоречивость, нарушение единства психических процессов). Негативная симптоматика выражается в нарушении стройности мышления и прогрессирующих изменениях личности с потерей интересов и побуждений, эмоциональным оскудением. На отдаленных этапах заболевания при неблагоприятном течении формируется глубокий апатико-абулический дефект («шизофреническое слабоумие»).

Основой учения о шизофрении являются работы Э. Крепелина (1896), объединившего под названием dementia рrаесох (раннее слабоумие) несколько психозов, начинающихся без видимой причины в молодом возрасте и характеризующихся нарастающим (прогредиентным) течением и формированием глубокого дефекта личности, — гебефрению [Геккер Э., 1871], кататонию [Кальбаум К., 1890] и хронические бредовые психозы [Маньян В., 1891] (Несколько позже сюда была включена и простая форма шизофрении [Дим О., 1903].). Раннее начало данных психозов и сходство симптомов, наблюдающихся в исходе болезни, позволили Э. Крепелину рассматривать перечисленные расстройства как формы одного и того же заболевания. В дальнейшем различными авторами было предложено выделять, помимо основных форм шизофрении, другие менее типичные варианты — циркулярную, рекуррентную, психопатоподобную, латентную, вялотекущую и т.д. Выделение этих вариантов нельзя считать необоснованным: во многих психиатрических школах данные термины часто применяются до сих пор; однако в МКБ-10 они не используются как не вполне определенные.

В 1911 г. швейцарский психиатр Е. Блейлер предложил новый термин для названия этого заболевания — «шизофрения» (от греч. schiso — расщепление и phren — душа). Термин «раннее слабоумие» не соответствовал сущности заболевания, так как оно нередко не только не заканчивалось слабоумием, но изредка наблюдалось даже и практическое выздоровление. Возможность такого исхода при раннем слабоумии отмечал также и Э. Крепелин.

Е. Блейлер считал, что важнейшим признаком заболевания являются не своеобразное слабоумие, а особая дискордантность, расщепление психических процессов («схизис») и специфическое видоизменение личности в результате развития болезненного процесса. Им были выделены первичные и вторичные признаки заболевания. К первичным относятся утрата больным социальных контактов и нарастающая замкнутость (аутизм), обеднение эмоциональности (апатия), особые расстройства мышления (резонерство, разорванность, паралогия, символизм) и расщепление психики — схизис (диссоциация между различными психическими проявлениями, амбивалентность). В англоязычных странах данные расстройства нередко описывают как «четыре А» Блейлера: Аутизм, снижение Аффекта (эмоциональное обеднение), нарушение стройности Ассоциаций, Амбивалентность. В российской традиции эти психические нарушения квалифицируются как изменения личности по шизофреническому типу (см. раздел 13.3.1). По своей сути описанные симптомы являются негативными расстройствами. Им отводится решающее значение в диагностике шизофрении.

Другие психические расстройства, определенные Е. Блейлером как вторичные, дополнительные, проявляются сенестопатиями, иллюзиями и галлюцинациями, бредовыми идеями, кататонией, атипичными аффективными приступами (манией и депрессией). Эти расстройства он не считал основными в диагностике болезни, так как они встречаются и при других заболеваниях, хотя отдельные из них могут быть типичными для шизофрении. По своей сути перечисленные расстройства относятся к продуктивным, или позитивным, симптомам.

Хотя продуктивные симптомы не являются обязательными для шизофрении, следует признать, что существуют весьма характерные (особенно для некоторых форм болезни) синдромы. В 1925 г. К. Шнайдер описал наиболее типичные варианты бреда, которые он обозначил как «синдромы первого ранга», включающие идеи воздействия с ощущением вмешательства в процесс мышления, передачи мыслей на расстояние, считывания и отнятия мыслей, перерывов в мышлении, вкладывания и отнятия чувств и действий. В российской психиатрии данные расстройства рассматриваются как синдром психического автоматизма Кандинского—Клерамбо (см. раздел 5.3). Синдром психического автоматизма наблюдается при шизофрении довольно часто (до 55 % случаев), но не служит обязательным проявлением болезни. Автоматизм — типичный пример схизиса (расщепления) при шизофрении, так как присущие больному психические акты в его сознании разделяются (расщепляются) на принадлежащие и не принадлежащие ему.

Изучению шизофрении посвящены работы многих авторитетных российских и зарубежных психиатров [Кляйст К., 1913, 1953; Леонгард К., 1936, 1960; Кербиков О.В., 1949; Эй А., 1954; Конрад К., 1958; Снежневский А.В., 1960, 1972; Наджаров Р.А., 1964, 1972; Смулевич А.Б., 1980, и др.]. В XX в. удалось получить много новых сведений о генетике, биохимии, патологической анатомии данного заболевания. Однако до сих пор классические работы Э. Крепелина, Е. Блейлера и К. Шнайдера являются основой современной классификации и диагностики болезни, что отражено в структуре МКБ-10 (см. раздел 14.3).

Вопрос о распространении шизофрении среди населения — это важный вопрос как в научном, так и в практическом отношении. Данные, полученные различными авторами, могут несколько различаться из-за различий в диагностических подходах. Число выявленных больных во многом зависит от доступности психиатрической помощи и терпимости общества к душевнобольным. Все же имеющиеся статистические данные и результаты эпидемиологических исследований позволяют сделать вывод, что показатели распространенности наиболее очевидных психотических форм болезни сходны во всех странах и составляют 1—2 % от общего населения. Первоначальное предположение, что шизофрения реже встречается в развивающихся странах, не подтвердилось. Результаты исследований, специально проведенных в развивающихся странах, выявили практически такую же заболеваемость шизофренией, как и в Европе. Отмечается лишь различие в клинических проявлениях заболевания. Так, у больных, проживающих в развивающихся странах, чаще встречаются острые состояния с помрачением сознания, кататонические синдромы и т.д. Несколько чаще случаи заболевания отмечаются в скоплениях мигрирующего населения.

Клинические проявления. Синдромальные формы

Шизофрения может начаться в любом возрасте. Однако наиболее типичным является молодой возраст (20—23 года). Вместе с тем для отдельных начальных клинических форм шизофрении существуют свои «оптимальные» сроки. Так, параноидная форма начинается чаще в возрасте старше 30 лет, варианты с неврозоподобной симптоматикой, расстройствами мышления — в подростковом и юношеском возрасте. Хотя заболеваемость шизофренией одинакова у мужчин и женщин, у лиц мужского пола заболевание в среднем начинается раньше, чем у женщин. Симптоматика также может различаться в зависимости от пола больных. У женщин заболевание протекает более остро, в его клинических проявлениях чаще и выраженнее представлена различная аффективная патология. Ранние злокачественные варианты болезни чаще наблюдаются у мальчиков.

Довольно часто (но не всегда) можно выявить характерные преморбидные особенности личности. Более свойственны замкнутость, низкая физическая активность, послушание, склонность к фантазированию, интерес к уединенным занятиям (чтение, прослушивание музыки, коллекционирование). Многие больные демонстрируют хорошую способность к абстрактному мышлению, им легко даются точные науки (физика, математика). В 20-х годах Э. Кречмер, проанализировав типы телосложения (см. раздел 1.2.3), указал, что шизоидный тип характеризуется вытянутыми пропорциями, слабым развитием мышц (астенический или лептосомный тип).

О дебите заболевания свидетельствует значительное изменение привычного уклада жизни пациента. Он теряет интерес к любимым занятиям, резко изменяет свое отношение к родным и друзьям. Появляется несвойственный ему ранее интерес к философии, религии, этике, космологии («метафизическая интоксикация»). Некоторые больные чрезвычайно озабочены своим здоровьем, проявляют ипохондричность, другие начинают вести себя асоциально. Этот процесс сопровождается разрывом прежних социальных связей, нарастающей аутизацией.

Симптоматика манифестного периода шизофрении отличается разнообразием клинических проявлений.

Наиболее характерны для шизофрении нарушения мышления. Больные нередко жалуются на неуправляемый поток мыслей, на остановку, «закупорку», параллелизм мыслей. Все эти явления временами мешают им понимать собеседника, постигать смысл прочитанного. Отмечается тенденция улавливать особый символический смысл в отдельных предложениях, словах, создавать новые слова (неологизмы). Мышление нередко бывает расплывчатым, в высказываниях происходит как бы соскальзывание с одной темы на другую без видимой логической связи. Им свойственна разноплановость в суждениях. Часто ошибки в мышлении объясняются особым вниманием больных к несущественным признакам предметов и явлений. Характерна склонность к бесплодному мудрствованию, рассуждательству (резонерство). Логическая непоследовательность в высказываниях у ряда больных с далеко зашедшими болезненными изменениями приобретает характер речевой разорванности: хотя она и сохраняет грамматическую правильность, но теряет смысл (шизофазия).

Эмоциональные нарушения начинаются с утраты чувства привязанности и сострадания к близким. Иногда это сопровождается неприязнью и злобностью по отношению к ним. Со временем снижается и полностью пропадает интерес к любимому делу. Больные становятся неряшливыми, не соблюдают элементарных гигиенических требований.

Существенным признаком заболевания являются также и особенности поведения больных. Довольно рано развивается замкнутость, разрываются отношения не только с родными, но и с прежними товарищами. Больные совершают неожиданные поступки, меняется манера речи и мимики. Все это происходит вне связи с какими-либо внешними обстоятельствами и вызывает удивление лиц, хорошо знавших больного прежде.

Для шизофрении также типичны и различные своеобразные сенестопатические проявления. Сенестопатии имеют вычурный, необычный характер. Локализация и проявление сенестопатий не соответствуют болезненным ощущениям, которые бывают при соматических заболеваниях.

Расстройства восприятия проявляются преимущественно слуховыми галлюцинациями (чаще псевдогаллюцинациями), хотя могут возникать и тактильные, обонятельные и зрительные обманы. К типичным проявлениям заболевания относят и различные виды бреда — паранойяльный, параноидный и парафренный. Весьма характерен для шизофрении бред воздействия, который обычно сочетается с псевдогаллюцинациями — синдром Кандинского—Клерамбо.

Двигательно-волевые нарушения многообразны по своим проявлениям. Они обнаруживаются в виде расстройства произвольной деятельности и в форме патологии более сложных волевых актов. Одним из ярких видов нарушения произвольной деятельности является кататонический синдром,проявляющийся состояниями ступора и возбуждения. Ступорозное состояние может прерываться кататоническим возбуждением и импульсивными поступками. Выделяют люцидный и онейроидный варианты кататонического синдрома. Люцидная кататония указывает на неблагоприятный прогноз заболевания и наблюдается нередко на отдаленном этапе развития параноидной шизофрении. Онейроидная кататония свидетельствует об остроте болезненного процесса и заканчивается часто исходом в ремиссию.

Более сложные волевые акты, волевые процессы также претерпевают значительные изменения под влиянием болезни. У больных иногда сосуществуют 2 мнения, 2 решения по одному и тому же вопросу (амбивалентность), что мешает им действовать последовательно. Типичным для шизофрении является постоянное снижение волевой активности (редукция энергетического потенциала),завершающееся вялостью и апатией. Эти симптомы имели важное значение для выделения раннего слабоумия в самостоятельную нозологию. Их выраженность коррелирует с прогредиентностью заболевания. Однако у отдельных больных может наблюдаться повышение активности, связанной с теми или иными болезненно обусловленными идеями и установками. Так, например, в связи с бредовыми идеями и болезненными установками больные способны преодолевать многие трудности, проявлять инициативу и настойчивость, выполнять большую работу. Содержание болезненных переживаний, бредовых идей у больных может быть различным. Вместе с тем оно отражает дух времени, те или иные социально значимые явления.

Хотя при экспериментальном исследовании памяти и интеллекта больные шизофренией могут демонстрировать большое количество ошибок, данные расстройства выражают отсутствие необходимого внимания и эмоциональной заинтересованности, присущее данным больным. Считается, что в целом расстройства памяти и интеллекта для шизофрении не характерны. Термин «шизофреническое слабоумие» довольно широко используется для обозначения исхода наиболее злокачественных форм заболевания, однако характер такого слабоумия существенно отличается от исхода типичных органических заболеваний мозга (см. раздел 7.2).

Формы шизофрении. С момента выделения шизофрении в самостоятельное заболевание постоянно проводилось ее тщательное клиническое изучение и катамнестические наблюдения для выделения различных форм шизофрении, ее систематики. Предлагаемые различные национальные классификации существенно, а порой и принципиально отличались друг от друга. Компромиссом различных позиций стало возвращение в МКБ-10 к формам, описанным Э. Крепелином в концепции dementia рrаесох. Ниже приводится более подробная их характеристика.

Параноидная форма [F20.0] встречается чаще, чем другие. Наряду с кардинальными признаками заболевания (аутизм, нарушение стройности мышления, снижение и неадекватность эмоций) ведущим в клинической картине данной формы является бред (см. раздел 5.3). Прогредиентность заболевания выражается в последовательной смене паранойяльного (систематизированные интерпретативные бредовые идеи преследования без галлюцинаций), параноидного (в большинстве случаев представлен синдромом психического автоматизма) и парафренного синдромов (бредовые идеи величия на фоне эйфории или благодушно-безразличного настроения, часто сопровождающиеся нелепыми фантазиями, конфабуляциями и распадом бредовой системы).

Хотя течение параноидной формы может быть различным, для нее более типично постоянное существование бреда и псевдогаллюцинаций без заметных ремиссий. Начало заболевания в большинстве случаев приходится на период молодости и зрелости (25—40 лет). Эмоциональный дефект в большинстве случаев нарастает постепенно и позволяет больным длительно сохранять социальные связи. Некоторые больные долго остаются трудоспособными, сохраняют семью. При более раннем начале заболевание течет злокачественно.

Больной 40 лет, инженер-энергетик. Наследственность не отягощена. Отец жесткий, властный, мать податливая, мягкая. Старшие сестры замужем, также работают инженерами, заботливые. Больной хорошо учился в школе, был немного застенчив. Окончил Московский энергетический институт и работал по специальности в научно-исследовательском институте. Быстро продвигался по службе, отношения с сотрудниками складывались хорошо. Женился в 23 года. Дочь здорова, заканчивает школу.

Примерно за год до первой госпитализации заметил недоброжелательное отношение к себе со стороны сотрудников, стал с ними осторожен, недоверчив. Затем обратил внимание на то, что на улице незнакомые ему люди при его появлении начинают улыбаться, плевать за его спиной, кашлять и чихать. Особенно неприятно чувствовал себя в городском транспорте, поскольку чувствовал, что пассажиры специально толкают его и суют газету в лицо. Часто выезжал в командировки, при этом первое время не замечал подобного преследования в других городах. Однако незадолго до госпитализации обнаружил, что «преследователи» появились во всех населенных пунктах. Был настолько встревожен этой ситуацией, что совершенно не мог работать. Нарушились отношения в семье, стал часто выпивать, поскольку после приема алкоголя чувствовал себя несколько спокойнее. По настоянию жены и сестер госпитализирован.

В клинике довольно открыто рассказывает о своих переживаниях, находит многочисленные доказательства неслучайности любого события. В стационаре довольно спокоен, замкнут, не общается ни с кем из больных. Себя больным не считает, но лекарства принимает самостоятельно, без уговоров. На фоне нейролептической терапии (трифтазином, аминазином и галоперидолом) стал более пассивен, равнодушен. В клинике преследования не замечает, однако не может согласиться с возможным болезненным происхождением «пережитых событий».

После выписки из клиники попытался выйти на работу, но институт, где он ранее работал, в связи с экономическими трудностями был закрыт. Не пытался найти новую работу. Жил на деньги жены, часто выпивал. Из дому выходил редко. Вновь стал замечать, что продолжается преследование, в том числе и дома. Был убежден, что прежние сотрудники читают его мысли, иногда слышал в голове непонятный шепот, щелчки, считал эти явления признаками «неполадок в аппаратуре». В последующем неоднократно лечился в стационаре, но без существенного эффекта. Был признан нетрудоспособным. Определена II группа инвалидности. По настоянию жены оформлен развод.

Гебефреническая форма [F20.1] — одна из наиболее злокачественных форм шизофрении. Главное ее проявление — гебефренический синдром (см. раздел 9.1). Диагноз основывается на преобладании в проявлениях болезни детскости и нелепого, дурашливого возбуждения. В настроении превалируют пустая, непродуктивная эйфория, кривлянье, неадекватный смех, сменяющиеся приступами негодования, агрессии, бессмысленного разрушения. Речь быстро теряет последовательность, изобилует повторами и неологизмами, нередко сопровождается циничной бранью. Поведение складывается из нецеленаправленной активности в сочетании с упрямством и негативизмом. На этом фоне катастрофически нарастают изменения личности, падение активности, разрушение эмоциональных связей, доминируют равнодушие и пассивность. Больные становятся несостоятельными в решении простейших практических задач и поэтому требуют постоянного ухода и надзора.

Заболевание начинается в подростковом возрасте (13—15 лет) и в дальнейшем течет безремиссионно. Больные становятся инвалидами до начала трудовой деятельности.

Больной 27 лет, инвалид I группы.

Старший брат пациента страдает параноидной шизофренией. Мать несобранная, тревожная, говорит, не слушая собеседника. Много лет в разводе с отцом больного. Отец — инженер, спокойный, астенического телосложения. Не любит общаться с врачами, хотя часто навещает сына в отделении. Сам больной с детства отличался неловкостью, диспластическим телосложением (длинный горбатый нос, глубоко посаженные глаза, бледное лицо с синяками под глазами, худые, длинные руки, отвисший живот). Был очень привязан к матери и бабушке, не любил шумной детской компании. В школе учился плохо. Постоянно возникал вопрос о дублировании классов, но мать упрашивала учителей и ему ставили «тройки». По окончании 8 классов поступил в ПТУ и получил специальность кондитера. Был принят на фабрику, однако там к нему никто серьезно не относился. Выполнял только черную работу. Плакал, заявлял, что его там обижают.

Еще в школе у больного отмечались периоды, когда становился капризным. Долго не укладывался спать по ночам, приставал к матери и бабушке с нелепыми вопросами и шутками. Если они отказывались отвечать, начинал ругаться, сквернословить, разбрасывать вещи. Несмотря на маленький рост и астеническое телосложение, бросался на мать и бабушку с кулаками, кидал в них тяжелые предметы. Смеялся, когда замечал, что причинил боль; высовывал язык, с азартом спрашивал: «Ну что, получила?». Проходил лечение в подростковом отделении психиатрической больницы. После лечения становился спокойнее. Радовался приходу матери в больницу, по-детски ласкал ее; плакал, когда она собиралась уходить. В подростковом и юношеском возрасте более 5 раз находился на лечении в больнице. Поскольку на работе к нему относились пренебрежительно, в конце концов заявил, что больше работать не будет. Дома ничего не делал, не читал, не любил смотреть телевизор. Сидел в углу, наблюдал за тем, как мать и бабушка передвигаются по квартире. Смеялся, если кто-нибудь спотыкался или ронял что-нибудь. Настоящая госпитализация связана с очередным приступом агрессии.

При поступлении сначала с осторожностью осматривает врачей, однако вскоре начинает вести себя довольно свободно. На лице неясная гримаса: наморщенный лоб, широко раскрытые глаза, губы сложены в нелепую улыбку. Говорит, заикаясь, с детскими интонациями. Часто по нескольку раз повторяет одно и то же утверждение, хотя видит, что собеседник хорошо понял его. Стереотипно спрашивает, когда его выпишут; многократно повторяет, что будет вести себя хорошо. Выйдя из кабинета, тут же возвращается и повторяет слово в слово все, что только что рассказал врачам. Пристает с такими же вопросами к медсестрам и больным. Повторяет (иногда с улыбкой) только что сказанное, хотя другие пациенты злятся на него и угрожают побить. Неохотно соглашается на психологическое обследование, отказывается показать, как он пишет: «Зачем это, я ведь умею, я в школе учился!». Пишет без ошибок крупным детским почерком. Довольно хорошо считает, однако подобное обследование быстро ему надоедает, и он заявляет: «Ну хватит!». Отказывается помогать персоналу в уборке помещений: «Я ведь больной!». Если врач спрашивает, в чем заключается болезнь, немедленно отвечает: «Я здоров! Вы же обещали меня выписать!».

Кататоническая форма [F20.2] характеризуется преобладанием двигательных расстройств (см. раздел 9.1).

Кататонический ступор отличается тем, что больной длительное время сохраняет вычурную, неестественную, часто неудобную позу, не чувствуя утомления. Например, лежит, приподняв голову над подушкой (симптом воздушной подушки), накрывает голову простыней или полами халата (симптом капюшона),сохраняет утробную позу. При этом тонус мышц резко повышен. Это позволяет придать больным какую-либо позу, которую они будут в дальнейшем сохранять (каталепсия— восковая гибкость). Часто растормаживаются примитивные рефлексы (хватательный, сосательный — симптом хоботка).Для больных характерны негативизм (отказ от выполнения инструкций или даже действия, противоположные требуемым) и мутизм (полное отсутствие речи при наличии способности понимать слова собеседника и команды). Обездвиженность больных может сосуществовать с импульсивными поступками и приступами нецеленаправленного, часто стереотипного — кататонического возбуждения. Другими симптомами кататонии являются стремление копировать движения, мимику и высказывания собеседника (эхопраксия, эхомимия, эхолалия), манерность, вычурность движений и мимики, пассивная (автоматическая) подчиняемость (отсутствие спонтанной деятельности до тех пор, пока больной не получит точных инструкций).

Кататонические симптомы могут сопровождаться помрачением сознания (онейроидная кататония) или возникать на фоне ясного сознания (люцидная кататония). Люцидная кататония является одним из вариантов злокачественного течения шизофрении. Начинаясь в юношеском возрасте, она течет непрерывно и сопровождается быстро нарастающими изменениями личности, глубоким апатико-абулическим дефектом и ранней инвалидизацией. В последние годы эта форма шизофрении стала крайне редко встречаться в развитых странах.

Больной 17 лет, колхозник, доставлен в клинику в связи с резкой двигательной заторможенностью и недоступностью. Наследственность не отягощена. Родился и вырос в деревне. Родители работают в колхозе (мать — бухгалтер, отец — тракторист). В раннем детстве ни чем не отличался от сверстников. В школе учился без особого усердия. После окончания 8-го класса решил работать на ферме. Эпизодически выпивал, но никогда не злоупотреблял алкоголем; курит. Свободное время проводил с деревенскими парнями, но в компании сверстников никогда не был заводилой.

Около 6 мес назад стал прогуливать работу. Утром отказывался встать с постели, лежал с открытыми глазами, не отвечал на вопросы. Позже вставал, ел с аппетитом, но молча. Неделями не мылся, не чистил зубы, отказывался поменять белье. Однажды, когда отец насильно затолкнул его в ванную, больной закрылся и не выходил из нее в течение 4 ч, отказывался открыть дверь. Мать отвела сына к экстрасенсу, поскольку решила, что на него навели «порчу». На приеме внезапно вскочил, набросился на экстрасенса, разбил стеклянную дверь. Потом ругал мать, обвинял ее в том, «что она все испортила». Мать решила отвезти сына в монастырь, однако настоятель заявил, что сын «бесноватый» и не может находиться в святом месте. Две ночи провели за стенами монастыря в молитвах. Все это время сын сидел в одной и той же позе, не отвечая на вопросы, ничего не ел. По настоянию наместника монастыря сын был доставлен в областную психиатрическую больницу. В больнице не ел и не отвечал на вопросы, несколько дней пролежал на кровати, не меняя позы. Мать настояла на выписке и доставила сына в московскую клинику.

При объективном осмотре: больной высокого роста, астенического телосложения. На пятках глубокие покрытые корками язвы (последствия пролежней от длительного лежания в одной позе — на спине). При поступлении на вопросы не отвечает. Предоставленный сам себе, ложится в постель. Не встает, чтобы поесть; не пьет; выплевывает лекарства. Тонус мышц резко повышен; рука больного, поднятая врачом, на несколько минут повисает в воздухе.

В первый же день были назначены инъекции нейролептиков (галоперидол, аминазин). На 2-е сутки начал есть и пить, однако отказывался принимать таблетки. На 2-й неделе пребывания в клинике начал отвечать на некоторые вопросы. Удалось перейти на пероральный прием лекарств. В клинике находился около 2 мес, при этом оставалась некоторая скованность. Говорил мало, не мог объяснить свою заторможенность. С больными не общался. После выписки к работе не приступил. Оформлена II группа инвалидности.

Простая форма [F20.6] проявляется почти исключительно негативной симптоматикой. В отличие от других форм продуктивные расстройства (бред, двигательные нарушения и аффективная симптоматика) либо не возникают вовсе, либо бывают крайне нестойкими и редуцированными. Преобладающим является неуклонно нарастающий анатико-абулический дефект. В начале заболевания наблюдаются отказ от учебы и работы, склонность, к бродяжничеству, разрыв отношении с семьей и сверстниками. В дальнейшем больные становятся совершение безучастными к происходящим вокруг них событиям. холодными, эгоистичными; теряют накопленным запас знаний, что позволяет говорить о своеобразном расстройстве интеллекта (шизофреническом слабоумии») Для этой формы характерны начало в подростковом и юношеском возрасте: непрерывное безремиссионное течение быстрое прогрессирование и ранняя инвалидизация.

Простая шизофрения, гебефрения и люцидная кататония являются наиболее злокачественными вариантами болезни. При данных формах болезненный процесс дебютирует в подростковом и юношеском возрасте, до того как больной успевает получить образование. Такие больные, как правило, не имеют профессии и семьи. Инвалидность часто оформляется до достижения трудоспособного возраста. Грубые изменения личности приводят к интеллектуальной бездеятельности. В большинстве случаев расстройства столь выражены, что диагностика не представляет каких-либо сложностей. Большинство пациентов не только не могут работать, но и требуют специального ухода, поскольку не могут заботиться о себе, не моются, не готовят пищу, не выходят из дому. Иногда данные формы объединяют в понятие юношеской злокачественной шизофрении.

Наряду со злокачественными вариантами заболевания традиционно описываются формы болезни с медленно прогрессирующими изменениями личности и относительно благоприятным исходом. Отношение к данным психозам в различных психиатрических школах неоднозначно. Поэтому авторы МКБ-10 постарались отделить эти спорные варианты болезни от классических форм.

Циркулярная форма выделяется рядом психиатров со времени Крепелина. Она характеризуется преобладанием ярких эмоциональных расстройств (приступов мании и депрессии), перемежающихся периодами полной редукции психоза, в сочетании с мягким медленно прогрессирующим дефектом в эмоционально-волевой сфере. Относительно благоприятный прогноз этого варианта психоза делает его трудноотличимым от биполярного типа маниакально-депрессивного психоза (МДП). В МКБ-10 рекомендуется относить подобный психоз к МДП [F3]. Несколько иначе оценивается состояние больных, если наряду с отчетливыми аффективными расстройствами (мания или депрессия) наблюдается яркая шизофреническая симптоматика в виде бреда воздействия или величия, психического автоматизма, растерянности, онейроидной кататонии. В целом прогноз у таких больных относительно благоприятен и они долю сохраняют трудоспособность, однако, несмотря на отчетливые периоды ремиссий, заметно нарастание изменений личности. В российской традиции данный вариант течения болезни рассматривается как «рекуррентная шизофрения»(см. раздел 19.1.2). В МКБ-10 подобные расстройства выделены в группу шизоаффективных психозов [F25].

Сенестопатии (трудноописуемые крайне неприятные ощущении в теле) весьма характерны для некоторых вариантов шизофрении. Отчетливый эмоционально-волевой дефект в таких случаях не достигает степени эмоциональной тупости. Продуктивная симптоматика выражается сенестопатиями и ипохондрическими идеями, не достигающими степени бреда. Сказанное послужило основанием для выделения особой — сенестопатически-ипохондрической формы шизофрении [F20.8],

Начиная с работ Е. Блейлера ведутся споры о возможности возникновения мягкого дефекта личности без предшествующего психоза. К таким мягким, латентным формам шизофрении относят случаи странного, чудаческого поведения с характерными нарушениями стройности мышления, сверхценностью, обильными навязчивостями абстрактного содержания, артистичностью, дезадаптацией. Генетическая связь подобных расстройств с шизофренией подтверждена многими исследованиями, однако непрогредиентность симптоматики, отсутствие отчетливых психотических эпизодов определяют осторожность в присвоении подобным больным диагноза шизофрении. В МКБ-10 их состояние определяется как шизотипическое расстройство [F21] (см. раздел 19.1.4).

Недостатком предложенной классификации является условность границ между отдельными ее формами. Нередко наблюдается смена симптоматики в ходе течения болезни. Так, кататоническая симптоматика может наблюдаться в инициальном периоде болезни или возникать при типичной параноидной шизофрении на заключительных этапах (вторичная кататония). Сенестопатии могут со временем сменяться типичным бредом воздействия. Поэтому часто более важной для прогноза характеристикой болезни является тип течения.

Течение шизофрении. Типы течения

Течение шизофрении определяется как хроническое, прогредиентное. Некоторые формы, начинающиеся в раннем возрасте и протекающие непрерывно, быстро прогрессируют, развиваются злокачественно и в течение 3—5 лет приводят к тяжелому, так называемому исходному, или конечному, состоянию.

Наиболее типичной формой конечного состояния является апатико-абулический синдром. Больные бездеятельны, безучастны; речь их монотонна. Они с трудом вовлекаются в простую работу. Наряду с этим могут быть и другие психические расстройства (фантастические, несистематизированные бредовые идеи, галлюцинации, своеобразные расстройства мышления, грамматически правильная, но лишенная смысла речь — шизофазия), что вместе создает широкий спектр исходных состояний.

Неблагоприятный исход может быть и при менее злокачественном варианте шизофрении, но он наступает в более поздние сроки.

Изредка и при непрерывном течении шизофрении возможен относительно благоприятный исход. Так, на отдельных этапах развития болезни психопатологическая симптоматика может стабилизироваться, видоизменяться и ослабевать. Подобные изменения в течении болезни бывают следствием спонтанного развития болезненного процесса или результатом проводимого лечения. Признаки, свидетельствующие о более или менее благоприятном течении шизофрении, представлены в табл. 19.1.

При приступообразном течении наблюдается чередование приступов болезни с наступлением ремиссии. Светлые промежутки — ремиссии бывают полными и неполными. При полной ремиссии (интермиссии) наблюдается стойкое состояние с отсутствием явных психических расстройств; при неполной ремиссии имеются мягкие остаточные психические расстройства.

При приступообразном течении изменения личности больных, как правило, менее выражены. Но об этом можно судить лишь в межприступном периоде, так как во время приступа изменения личности маскированы острыми проявлениями психоза. По мере увеличения числа приступов изменения личности усиливаются. Нарастает также и остаточная симптоматика в межприступном периоде. Характер течения заболевания не всегда строго сохраняется у одного и того же больного на протяжении всего времени. Возможны переходы непрерывного течения в приступообразное, а также приступообразного в непрерывное. Однако общая тенденция в течении болезни чаще сохраняется.

В России активно используется классификация шизофрении по типу течения заболевания [Снежневский А.В., 1960, 1969]. В,МКБ-10 предложено кодировать тип течения заболевания дополнительным 5-м знаком.

Непрерывный тип течения [F20.*0] характеризуется отсутствием ремиссий. Несмотря на колебания в состоянии больного, психотическая симптоматика никогда не исчезает совершенно. Наиболее злокачественные формы сопровождаются ранним началом и быстрым формированием апатико-абулического синдрома (гебефреническая, кататоническая, простая). При позднем начале заболевания и преобладании бреда (параноидная шизофрения) прогноз более благоприятен; больные дольше удерживаются в социуме, хотя полной редукции симптоматики достичь также не удается.

Больные с наиболее мягкими формами шизофрении (сенестопатически-ипохондрическая форма) могут длительное время оставаться трудоспособными.

Приступообразно-прогредиентный (шубообразный) тип течения [F20.*1 ] отличается наличием ремиссий. Бредовая симптоматика возникает остро. Манифестации бреда предшествуют упорная бессонница, тревога, страх сойти с ума. Бред в большинстве случаев несистематизированный, чувственный, сопровождается выраженной растерянностью, тревогой, возбуждением, иногда в сочетании с манией или депрессией. Среди фабул бреда преобладают идеи отношения, особого значения, нередко возникает бред инсценировки. Острый приступ шизофрении продолжается несколько месяцев (до 6—8 мес) и завершается отчетливой редукцией бредовой симптоматики, иногда появлением критики к перенесенному психозу. Однако от приступа к приступу происходит ступенчатое нарастание дефекта личности, приводящее в конце концов к инвалидизации. На заключительных этапах заболевания качество ремиссий прогрессивно ухудшается и течение приближается к непрерывному.

Периодический (рекуррентный) тип течения [F20.*3] — наиболее благоприятный вариант течения заболевания, при котором могут наблюдаться длительные светлые промежутки без продуктивной симптоматики и с минимальными изменениями личности (интермиссии). Приступы возникают наиболее остро, симптоматика аффективно насыщена (мания или депрессия), на высоте приступа может наблюдаться помрачение сознания (онейроидная кататония). Дефект личности даже при длительном течении не достигает степени эмоциональной тупости. У части больных наблюдается только 1 или 2 приступа в течении всей жизни. Преобладание аффективных расстройств и отсутствие грубого личностного дефекта делают этот вариант заболевания наименее схожим с типичными формами шизофрении. В МКБ-10 предлагается относить данные расстройства не к шизофрении, а к острым транзиторным или шизоаффективным психозам (см. разделы 19.3 и 19.4).

Конечные состояния при шизофрении

Конечные состояния с вяло-апатическим слабоумиеми резко выраженными изменениями личности развиваются часто у больных с простой шизофренией. Клиническая картина этих состояний характеризуется преобладанием выраженных шизофренических изменений личности при крайне незначительно выраженной позитивной психопатологической симптоматике. Последняя чаще представлена в виде рудиментарных и непостоянных кататонических симптомов. Доминирующим является почти полное отсутствие активных побуждений и интересов. Поведение крайне однообразное. Больные вялы, бездеятельны, пассивны. Мимика их также бедная, однообразная; иногда наблюдаются улыбки, усмешки без видимых причин. Моторика дисгармонична. Отмечаются манерность движений, утрата пластичности. Речь монотонная, маломодулированная, экспрессия отсутствует. На простые вопросы больные могут ответить, но в большинстве случаев их высказывания нелепы, случайны, не связаны с темой вопроса. Могут обнаруживаться стереотипные автоматизмы, торпидность и тугоподвижность мышления, резонерство, паралогичность и т.д. Иногда больных удается вовлечь в простую работу, которую они выполняют без заинтересованности, медленно, нуждаясь в активном стимулировании со стороны для ее продолжения. Иногда у больных наблюдаются эпизоды заторможенности, гримасничанье, в других случаях — импульсивность: больные могут неожиданно захохотать, сделать какое-то резкое движение, совершить неожиданный поступок.

Конечные акинетические кататонические и негативистические состояния в отличие от предыдущей группы характеризуются не только глубоким регрессом поведения, но и значительно большей выраженностью продуктивных расстройств с преобладанием акинетических кататонических нарушений или негативизма. Больные бездеятельны, безучастны, почти не обслуживают себя. Их мимика бедная, взгляд отсутствующий. Обычно наблюдаются тенденция к сохранению однообразной позы, пассивная подчиняемость, частичный или полный мутизм. Почти полная обездвиженность временами сменяется однообразными ритмическими покачиваниями туловища, стереотипными движениями конечностей, кататоно-дурашливым возбуждением. При тщательном исследовании, кроме кататонических, выделяются и другие продуктивные расстройства: стереотипные вербальные псевдогаллюцинации; отрывочные, иногда фантастические зрительные галлюцинации, бредовые идеи абсурдного содержания. В других случаях на первый план выступают явления негативизма в виде активного противодействия инструкциям. Возможно возбуждение с агрессией в от-bq,t на настойчивые приказания.

Конечные гиперкинетические кататонические состояния (в том числе «бормочущее слабоумие») развиваются у больных с гебефренной формой шизофрении. Пациенты постоянно пребывают в состоянии стереотипного двигательного беспокойства, гримасничают, совершают вычурные движения. Наблюдаются разнообразные двигательные стереотипии, ритуалы. Одни больные ведут себя дурашливо, по-детски, употребляют много уменьшительных слов, другие с помощью гримас и жестов постоянно выражают различные аффекты: страх, любопытство, недоумение, смущение и т.д. В ряде случаев наблюдается бессмысленное стремление прикоснуться к окружающим предметам, людям. При этом стремление к прикосновениям, как правило, сопровождается симптомами повышенной отвлекаемости внимания: больные реагируют на любой шум, поворачиваются на звук хлопнувшей двери, рассматривают вошедших и т.д. Все описанные выше нарушения обычно непостоянны. Могут наблюдаться мутизм, отказ от пищи, эпизоды кататонического возбуждения. В некоторых случаях на первый план в клинической картине выступает постоянное речевое возбуждение в виде монотонного и невнятного бормотания, возникающего без побуждения извне («бормочущее слабоумие»). Не обращая внимание на окружающих или прервав бормотание для ответа, больные монотонно и невнятно произносят отдельные, не связанные фразы, отрывки предложений, отдельные слова (часто их речь представляет собой вербигерацию лишь отдельных слов).

Конечные галлюцинаторно-бредовые состояния представляют собой сочетание признаков выраженного шизофренического дефекта с сохранившейся и стабилизировавшейся продуктивной галлюцинаторно-бредовой симптоматикой. Как правило, наблюдаются также рудиментарные и непостоянные кататонические расстройства. В одних случаях преобладающими являются отрывочные бредовые идеи величия и преследования, имеющие фантастическое, часто абсурдное содержание. В других случаях преобладают слуховые псевдогаллюцинации и другие проявления психических автоматизмов («носители голосов»). Поведение больных часто не бывает резко нарушенным, и только тщательное исследование позволяет выявить продуктивные галлюцинаторно-бредовые расстройства. Со временем они становятся все более скудными и фрагментарными. Весьма характерны нарушения мышления: наблюдается полная смысловая разорванность при сохранении правильного грамматического строя и интонаций — шизофазия. В отличие от других видов конечных состояний у этих больных эмоционально-волевой дефект и изменения личности выражены значительно меньше.

Выше были описаны основные формы шизофрении, в отношении которых отмечаются наибольшее согласие среди психиатров различных психиатрических школ, сходство между различными национальными психиатрическими классификациями. Это, как правило, довольно выраженные расстройства, отличающиеся неблагоприятным течением, что позволяет находить некий компромисс во мнениях психиатров, придерживающихся различных принципов диагностики шизофрении. Ужесточению, если так можно сказать, критериев диагноза шизофрении способствовали и социально-прагматические соображения: врачи стремятся избегать установления многим больным с эндогенными психическими расстройствами диагноза шизофрении, который в глазах общества является ярлыком тяжелого и неизлечимого душевного заболевания. Другие психические расстройства, включенные в этот блок, возможно, имеют генетическую общность с шизофренией, нередко обнаруживают сходную с ней психопатологическую симптоматику. Однако клиника каждого из перечисленных ниже заболеваний имеет свои особенности.

Шизотипическое расстройство (вялотекущая шизофрения) [F21]

Шизотипическое расстройство (вялотекущая шизофрения) является довольно часто встречающейся патологией. Согласно статистическим показателям, полученным по диагностическим критериям МКБ-9 (в предшествующей классификации шизотипические расстройства включались в шизофрению как вялотекущая форма), шизотипические расстройства составляли 40 % всей популяции шизофрении. Для шизотипического расстройства характерны неадекватность и обедненность эмоциональных проявлений, эксцентричность и странность поведения, бредовая настроенность, своеобразие мышления, речи и т.д. Указанные изменения личности наступают более медленно и не столь выражены, продуктивная психопатологическая симптоматика проявляется в редуцированном виде. В круг этих расстройств входят навязчивости, истерические, астенические, сенестопатические, деперсонализационные расстройства.

Неврозоподобный вариант по многим своим проявлениям напоминает невроз (см. раздел 21.3). При наличии обсессий (навязчивостей) на диагноз шизотипического расстройства (вялотекущей шизофрении) указывают следующие особенности: появление обсессий у больного, структура личности которого не предрасполагает к возникновению навязчивостей (отсутствие тревожности и мнительности), возникновение обсессий без внешнего повода (без психогении), а также быстрое усложнение и расширение психопатологических проявлений (прогредиентность). В случае преобладания истерических проявлений также обращает на себя внимание спонтанное, внешне не спровоцированное возникновение истерической симптоматики. Чаше всего ранее больному не были свойственны соответствующие формы поведения. При наличии провоцирующих факторов можно заметить явное несоответствие между значимостью психотравмирующей ситуации и силой болезненных реакций.

Больной 40 лет, инвалид II группы.

Наследственность психическими заболеваниями не отягощена. Родился первым ребенком в семье. Беременность и роды протекали нормально. Раннее развитие правильное. В детстве серьезными соматическими заболеваниями не болел. Рос общительным, доброжелательным, веселым. Учился хорошо. После 8-го класса поступил в радиомеханический техникум. Позднее, работая по специальности, окончил вечернее отделение Московского института радиоэлектроники и автоматики. Очень любил свою профессию, дома постоянно что-нибудь паял и мастерил, собирал разные радиодетали. Успешно служил в рядах Советской Армии. Был женат. Сейчас в разводе; имеет от этого брака дочь. После развода с женой живет один.

Настоящее заболевание началось в 20-летнем возрасте. Появились «предобморочные» состояния: страх упасть в обморок в неподходящем месте (в метро, магазине, при переходе улицы и т.п.), сопровождавшийся повышением АД, усилением сердцебиения, ощущением «ватности» ног. Стал боязливым, инертным. Сузился круг интересов, общения. Позже усилился страх людных мест, так как несколько раз «прихватывало в транспорте» (возникали страх смерти, сердцебиение, обильное потоотделение). Неоднократно стационировался в психиатрические больницы. Высказывал жалобы на различные страхи, вялость, повышенную утомляемость. С другими больными общался мало, к вечеру чувствовал себя лучше. Получал лечение нейролептиками и антидепрессантами. После пребывания в стационаре отмечал некоторое улучшение, хотя опасения и страхи полностью не проходили. Очередное ухудшение возникало без видимой причины. За годы болезни стал пассивен, прекратил мастерить, выбросил все скопившиеся радиодетали. С равнодушием относился к бывшей жене и дочери. Принимал их заботу о себе («Я ведь сам не могу в магазин ходить!»), но не терпел долгого присутствия посторонних в своей квартире. Постоянно принимал поддерживающие дозы лекарств, однако состояние продолжало ухудшаться, усилились страхи и вегетативные кризы. Была оформлена инвалидность (II группа). Последнее время госпитализируется по 2 раза в год, каждый раз в стационаре проводит по 3—4 мес. Вне клиники из дому не выходит. Отмечает увеличение количества ситуаций, вызывающих страх. Некоторые страхи довольно абстрактны и бессмысленны (например, «страх пустого холодильника»).

В соматическом и неврологическом состоянии патологических изменений не отмечается.

Психическое состояние: больной пассивен в беседе, монотонен, лицо гипомимично. Фон настроения снижен. Высказывает жалобы на различные страхи. Понимает их необоснованность, но не может с ними справиться. Отмечает, что больничная обстановка действует на него благоприятно («Рядом с врачами чувствуешь себя спокойнее»). В отделении ведет себя правильно. С больными общается мало, большую часть времени проводит в одиночестве. Практически ничем не занят. Объясняет это отсутствием желания и трудностью сосредоточиться, например, на чтении книг. Реального интереса к жизни дочери не проявляет. Планов на будущее не имеет. «Живу одним днем; страшно думать о том, что будет завтра».

Диагноз: шизотипическое расстройство (шизофрения вялотекущая), неврозоподобная форма с аффективными колебаниями.

Заболевание у данного больного возникло без каких-либо видимых причин в юношеском возрасте. Ведущим психическим расстройством являлся фобический синдром, протекающий на фоне эмоциональных нарушений. По мере развития болезни психопатологическая структура усложнялась: помимо опасений обморочных состояний, появились со временем страх умирания, нелепые страхи («пустого холодильника»). Сузился круг интересов, эмоции стали скудными, появились изменения в мышлении. Таким образом, кроме симптоматики, свойственной неврозу навязчивости, в данном случае наблюдаются выраженные изменения личности, сходные с таковыми при шизофрении. Однако они значительно меньше выражены, и в клинической картине больного отсутствуют типичные для шизофрении психотические расстройства. Все же следует отметить, что в социальном и профессиональном отношении больной грубо дезадаптирован.

Психопатоподобный вариант по своим проявлениям сходен с психическими расстройствами при психопатиях (см. главу 22). Однако у этих больных, помимо патохарактерологических нарушений, также выявляются заметные изменения личности: эмоционально-волевые нарушения (черствость, порой враждебность к близким, парадоксальность аффекта, немотивированные смены настроения, эксцентричность поведения), расстройства мышления (склонность к рефлексии, самоанализу, необычные, вычурные интересы и т.д.). Одним из характерных проявлений психопатоподобного поведения при шизофрении является гебоидный синдром (см. раздел 13.3.1) с растормаживанием влечений, асоциальным поведением и неуправляемостью.

В процессе развития болезни отмечается усложнение симптоматики в виде появления довольно длительных аффективных колебаний, сверхценных и нестойких паранойяльных идей. Некоторая паранойяльная настроенность может наблюдаться на уровне не только сверхценных, но и бредовых расстройств (например, стабильный бред ревности у больного без явно нарастающего дефекта личности в течение многих лет). Иногда диагноз шизотипического расстройства (вялотекущей шизофрении) имеет лишь этапное значение, так как в последующим развиваются состояния, характерные для типичной параноидной шизофрении.

В целом шизотипические психические расстройства достаточно благоприятны. Большинство больных сохраняют работоспособность. Шизотипические расстройства могут протекать непрерывно или в виде стертых приступов. При непрерывном течении стабильно сохраняется неврозоподобная или психопатоподобная симптоматика с постепенным усложнением психопатологических проявлений и нарастанием изменений личности. Больные становятся лживыми, строят нелепые авантюрные планы, иногда уходят из дому, попадают в криминальные компании, приобщаются к приему наркотических средств и алкоголю.

При приступообразном течении могут наблюдаться приступы ипохондрической или апатической депрессии. Нередко наиболее длительный приступ отмечается в пубертатном возрасте. Поскольку с возрастом происходит нарастание пассивности и равнодушия, в ряде случаев больные становятся послушнее, теряют связь с асоциальной компанией, находят себе несложную работу. Это позволяет им долгое время поддерживать относительную адаптацию (на низком социальном уровне) без специальной помощи врача.

Все указанные выше особенности позволяют отграничивать шизотипические расстройства, с одной стороны, от шизофрении, протекающей с явными психотическими расстройствами, и с другой — от психопатий и неврозов, где не наблюдается прогрессирования заболевания и изменений личности больного.