Определение.
Иммунодефицитные состояния — состояния, характеризующиеся недостаточностью контроля со стороны иммунокомпетентной системы за постоянством антигенного состава организма.
Классификация.
Иммунодефицитные состояния могут быть
- врожденными и
- приобретенными.
По отношению к другим заболеваниям они могут быть
- первичными, то есть предшествовать и быть неблагоприятным фоном или
- вторичными, то есть быть следствием данного заболевания.
Иммунодефицитные состояния могут быть связаны с поражением
- лимфоидных органов или
- костного мозга,
- костного мозга и лимфоидных органов,
- врожденным дефектом системы комплемента и т.п.
Встречаемость.
Эти состояния встречаются при некоторых хронических инфекционных заболеваниях, хронических интоксикациях, лучевых поражениях, опухолевом поражении костного мозга. Они также могут быть результатом аномалии развития.
Условия возникновения.
Условием возникновения иммунодефицитных состояний является воздействие факторов, вызывающих атрофию, некроз или структурную перестройку в органах иммуногенеза.
Механизмы возникновения.
Иммуннодефицитные состояния, связанные с поражением костного мозга, могут развиваться при его:
- атрофии за счет вытеснения и замещения опухолевой тканью при лейкозах;
- атрофии, связанной с хронической интоксикацией (например, ароматическими углеводородами) в условиях работы в атмосфере, загазованной парами этих веществ;
- атрофии, связанной с приемом цитостатических (тормозящих деление клеток) и иммуносупрессивных лекарственных препаратов;
- атрофии или некрозе в условиях хронического или острого воздействия на организм ионизирующего излучения ведущим проявлением этих поражений является низкое содержание в крови нейтрофильных лейкоцитов, способных к фагоцитозу.
Иммуннодефицитные состояния, связанные с поражением лимфоидных органов, могут развиваться при
- их распространенном опухолевом поражении (лимфомы, лимфолейкозы);
- удалении селезенки в связи с ее травмой;
- атрофии, связанной с хронической алкогольной, наркотической или иной интоксикацией;
- атрофии, связанной с лечением цитостатиками или иммуносупрессантами;
- некрозе вилочковой железы, связанном с аутоиммунным тимитом;
- атрофии, обусловленной эндокринными заболеваниями, сопровождающимися гиперкортицизмом (синдром Иценко-Кушинга, сахарный диабет и др.);
- атрофии, связанной с избыточной антигенной стимуляцией при длительно текущих инфекционных заболеваниях;
- атрофии, связанной со СПИДом;
- атрофии, связанной с истощением и гиповитаминозами;
- атрофии при тяжелых травмах;
- атрофии и некрозе, вызванных лучевыми поражениями;
- врожденном недоразвитии лимфоидных органов и генетических аномалиях, лежащих в основе дефектов фагоцитоза.
Воздействие ряда перечисленных выше факторов (лучевые поражения, цитостатики) вызывают сочетанное поражение костного мозга и лимфоидной ткани.
Макроскопическая картина.
Какой-либо характерной макроскопической картины свойственной иммунодефицитным состояниям не существует за исключением гипоплазии и атрофии вилочковой железы у детей и молодых людей.
Микроскопическая картина.
Для иммунодефицитных состояний с поражением костного мозга характерна его атрофия с уменьшением количества кроветворной ткани и, в особенности, клеток миелоидного ряда, с замещением жировой тканью. При острой лучевой болезни могут отмечаться некрозы костного мозга.
Иммунодефицитные состояния с поражением лимфоидных органов характеризуются
в вилочковой железе
- уменьшением объема лимфоидной и эпителиальной ткани с замещением им жировой;
- разрежением лимфоидной ткани и “оголением” ретикулоэпителия;
- исчезновением разделения на корковое и мозговое вещество (у детей и молодых людей);
- атрофией или обызвествлением (а при врожденном иммунодефиците нередко и отсутствием) тимических телец;
в селезенке
- уменьшением объема белой пульпы;
- отсутствием в лимфоидных фолликулах светлых центров;
- нередким полным отсутствием фолликулов — присутствуют только периартериолярные лимфоидные муфты.
в лимфатических узлах
- отсутствием в лимфоидных фолликулах светлых центров;
- разрежением лимфоидной ткани и “оголением” стромы.
Кроме перечисленных изменений в лимфоидных органах может наблюдаться структурная перестройка с изменением объема Т- и В-зависимых зон лимфоидной ткани.
Клиническое значение.
У всех больных с иммунодефицитными состояниями, а особенно связанными с поражением костного мозга, отмечается выраженная восприимчивость к инфекциям, от которых они, как правило, и умирают. Возбудителями таких инфекций нередко являются малопатогенные или условно патогенные микрорганизмы (грибы, простейшие), которые в условиях полноценного иммунитета в организме не размножаются и не вызывают заболевания — так называемые оппортунистические инфекции.
Длительно текущие инфекции могут сами по себе вызывать иммунный дефицит — в этих условиях формируется своеобразный circulus vitiosus (порочный круг).
Для всех без исключения злокачественных опухолей фоном, на котором они развиваются, являются иммуннодефицитные состояния, связанные с поражением лимфоидных органов.