Эпилепсия [G40] — хроническое эндогенно-органическое прогредиентное заболевание, возникающее преимущественно в детском и юношеском возрасте, проявляющееся пароксизмальной симптоматикой и характерными изменениями личности с нарастающей торпидностью психических процессов и взрывчатостью, приводящее у некоторых больных к специфическому (концентрическому) слабоумию.

Эпилепсия [G40] — хроническое эндогенно-органическое прогредиентное заболевание, возникающее преимущественно в детском и юношеском возрасте, проявляющееся пароксизмальной симптоматикой и характерными изменениями личности с нарастающей торпидностью психических процессов и взрывчатостью, приводящее у некоторых больных к специфическому (концентрическому) слабоумию.

Психические расстройства — частое, но не обязательное проявление эпилепсии. Значительная часть больных с наиболее благоприятными формами болезни наблюдаются и лечатся у невропатологов. Необходимость в обращении к психиатру возникает у больных с яркими психическими расстройствами в момент пароксизма (сумеречными состояниями, психосенсорными припадками), с грубыми расстройствами личности и интеллекта, а также с эпилептическими психозами.

Систематика эпилепсии и эпилептиформных расстройств

Хотя основные проявления заболевания хорошо известны с древности, представления о природе данной патологии вызывают постоянные споры. Этим же обусловлены сложности, возникающие при попытке создания классификации эпилептических расстройств. Со времен Клавдия Галена (I век н.э.) в работах многих авторов проводится разделение эпилепсии на идиопатическую (генуинную, эпилептическую болезнь) и симптоматическую (вторичную, обусловленную определенными органическими заболеваниями мозга и внутренних органов). Предлагалось выделять различные формы заболевания в соответствии с ведущим этиологическим фактором: травматическую, алкогольную, психогенную эпилепсию. В последующем было показано патогенетическое сходство эпилептических проявлений вне зависимости от причины их возникновения, однако большинство исследователей подчеркивают практическую значимость выведения за рамки эпилепсии эпилептиформных синдромов при таких заболеваниях, как опухоли, прогрессивный паралич, болезнь Альцгеймера и др.

В работах английского невропатолога Дж. X. Джексона (1835—1911) было проведено подробное описание самых различных эпилептиформных пароксизмов. Ему же принадлежит и идея о разделении припадков на судорожные и бессудорожные. Такое деление до сих пор имеет существенное значение для выработки правильной терапевтической тактики, однако врачи нередко наблюдают сочетание разных типов пароксизмов у одного больного и их изменение под воздействием терапии.

Большое значение для понимания эпилептических механизмов имели работы В. Пенфилда и X. Джаспера (1954), показавших связь между эпилептической симптоматикой и очаговыми органическими поражениями мозга (кистами, посттравматическими и постгеморрагическими рубцами и пр.). В ряде случаев авторам не удалось выявить какого-либо очага в мозге. Это дало им основание разделить эпилепсию на фокальную (локальную, парциальную, очаговую) и генерализованную (генуинную). В зависимости от локализации эпилептогенного очага была описана эпилепсия височная, диэнцефальная и другие варианты заболевания.

Важное значение для понимания природы эпилептической патологии имели работы Ж. Фальре (1860), описавшего характерные для данного заболевания изменения личности и проявления нарастающего эпилептического дефекта. Но дальнейшие наблюдения показали, что такого рода изменения иногда обнаруживаются и у больных без припадков. Это позволило выделить особую форму — «эпилепсия без эпилепсии». В классических работах Э. Крепелина (1911, 1913) изменения личности рассматриваются как облигатная первичная симптоматика заболевания, часто предшествующая появлению пароксизмов. Многие современные эпилептологи считают изменения личности типичным, но не обязательным признаком заболевания.

Систематика эпилепсии в МКБ-10 основана на характеристике преобладающего типа пароксизмов (см. раздел 11.1 и табл. 11.1). Учитывается также идиопатический или симптоматический характер припадков. В частности, выделяются следующие классы:

• G40.0 — фокальная идиопатическая эпилепсия с судорожными припадками (детская эпилепсия с локализацией очага в височной или затылочной области)
• G40.1 — фокальная симптоматическая эпилепсия с приступами без выключения сознания (или вторично-генерализованными приступами)
• G40.2 — фокальная симптоматическая эпилепсия с сумеречным помрачением сознания
• G40.3 — генерализованная идиопатическая эпилепсия (миоклонус-эпилепсия, пикнолепсия, семейные неонатальные судороги, первично-генерализованные приступы по типу grand mal)
• G40.4 — другие синдромы генерализованной эпилепсии (салаамов тик, синдром Леннокса—Гасто, синдром Уэста)
• G40.5 — особые эпилептические синдромы (кожевниковская эпилепсия; эпилепсия, связанная с приемом алкоголя, лекарственных средств, лишением сна, массивной психотравмой, эндокринопатией)
• G40.6 — припадки grand mal неуточненные (возможно, в сочетании с petit mal)
• G40.7 — припадки petit mal неуточненные (без grand mal)
• G40.8 — припадки, не отнесенные ни к фокальным, ни к генерализованным
• G40.9 — эпилепсия неуточненная.

Клинические проявления и течение заболевания

Распространенность эпилепсии составляет 0,3—0,6 % населения. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины (возможно, в связи с большей склонностью к травматизму). Возраст возникновения заболевания в 83 % случаев менее 30 лет, пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 15 лет. Непосредственному появлению эпилептических припадков предшествуют неспецифические жалобы и чувство недомогания, которые иногда обозначают как продромальный период заболевания. В качестве продромальных явлений, возникающих задолго до манифестации заболевания, описывают единичные приступы судорожных (миоклонических) и безсудорожных пароксизмов, возникающих на фоне экзогенной вредности (инфекционная лихорадка, патологическая реакция на прививку, испуг, зубная боль и лечение у стоматолога, пребывание в духоте, перегрев на солнце). Другими частыми феноменами являются приступообразно возникающие головные боли и расстройства сна (стереотипные кошмарные сновидения, сноговорение и снохождение, вздрагивания во время сна).

У большинства больных незадолго до начала болезни наблюдаются чувство утомления (астения) и снижение работоспособности.

Наиболее яркое проявление болезни — самые разнообразные эпилептические припадки (они подробно описаны в разделе 11.1). Появление первого припадка может быть спровоцировано приемом алкоголя, психотравмой, соматическим заболеванием, однако в дальнейшем припадки следуют независимо от такого рода триггерного фактора. В остром периоде травмы головы редко наблюдается возникновение эпилепсии, обычно припадки развиваются через несколько месяцев или даже лет после травмы. Частота припадков различна — от нескольких в течение года (редкие припадки) до неоднократно возникающих в течение дня. В процессе развития болезни частота припадков обычно нарастает.

Проявления эпилептических припадков крайне полиморфны. Наряду с большими судорожными припадками (grand mal) наблюдаются бессудорожные пароксизмы (малые припадки, психосенсорные припадки, дисфории, сумеречные помрачения сознания). Сознание в момент припадка может отсутствовать (например, кома, развивающаяся в момент большого судорожного припадка) или имеет место разная степень его помрачения (например, при амбулаторных автоматизмах). Амнезия после припадка может быть полной (при petit mal и grand mal, сумеречном состоянии), частичной (при психосенсорных припадках, особых состояниях сознания) или вообще отсутствовать (при дисфории). При фокальных (парциальных) припадках возникновению пароксизма предшествует аура, симптоматика которой может указывать на локализацию эпилептогенного очага. Описываются самые различные проявления ауры — от отдельных двигательных актов, резких колебаний настроения, до сложных действий и сенсорных или идеаторных явлений (галлюцинаций, висцеральных ощущений, наплыва или остановки мыслей). У одного и того же больного обычно наблюдается лишь один повторяющийся тип ауры. При генерализованных пароксизмах никаких предшественников или ауры припадка не отмечается.

Самые частые варианты эпилептических пароксизмов — генерализованные тонико-клонические судорожные припадки (grand mal) и абсансы (petit mal); они составляют около 65 % всех случаев эпилепсии. Эквивалентами судорожных припадков являются приступы с различными вариантами сумеречного помрачения сознания (амбулаторными автоматизмами, трансами, фугами, сомнамбулизмом) и психосенсорные припадки (особые состояния сознания). Психосенсорные припадки обычно соответствуют парциальным (фокальным) пароксизмам. Многие авторы рассматривают их как аналог ауры, после которой не развился судорожный припадок. Психические переживания в этот момент могут быть удивительно необычными. Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику с шизофренией. Так, проявлением особых состояний сознания могут быть разнообразные эмоциональные расстройства (дисфория, эйфория, экстаз, тревога и страх), сенсорные явления (галлюцинации, нарушения схемы тела, висцеральные ощущения, сходные с сенестопатиями), состояния дереализации и деперсонализации (например, приступы deja vu и jamais vu), расстройства мышления (остановка и наплывы мыслей, хаотические воспоминания, чувство овладения и воздействия), импульсивные влечения (дипсомания, пиромания, дромомания). В отличие от судорожных припадков и сумеречных состояний амнезия при особых состояниях сознания не бывает полной.

Эпилептический статус — повторяющиеся на фоне коматозного состояния большие судорожные припадки. При типичном течении эпилепсии такое состояние возникает редко (обычно вследствие дополнительных внешних вредностей или внезапной отмены противосудорожных средств (см. раздел 25.5).

Важная особенность эпилепсии — повторяемость и стереотипность психопатологических проявлений заболевания. У большинства больных наблюдается лишь один тип пароксизмов. Иногда при прогрессировании заболевания к характерному для больного типу припадка добавляется второй или третий вариант пароксизмов, который также становится типичным. Разнообразие пароксизмов обычно является плохим прогностическим признаком и свидетельствует о малой курабельности заболевания.

Негативная симптоматика при эпилепсии выражается в нарастающем изменении личности и наблюдающемся в исходе болезни мнестико-интеллектуальном дефекте. Преобладающими чертами характера становятся медлительность, вязкость, торпидность в сочетании с раздражительностью, взрывчатостью, эгоцентризмом. Торпидность проявляется в утрированной педантичности, мелочности, требовательности к окружающим, иногда злопамятности. Больные аккуратны, очень любят чистоту и порядок; раздражаются, если их вещи лежат не на привычных местах. Порученную работу выполняют кропотливо, чрезвычайно тщательно. Речь изобилует ненужными подробностями. Больной говорит тягуче, медленно, с трудом меняет тему разговора, стремится вернуться к вопросу, который, по его мнению, не был достаточно полно обсужден. Страдающие эпилепсией пациенты характеризуются также некоторой приземленностью интересов. Стремятся быть подчеркнуто вежливыми с вышестоящими. Иногда это выражается в грубой лести и заискивании. С подчиненными им людьми бывают жестокими, деспотичными, требуют от них точного исполнения своих распоряжений.

Больные постоянно декларируют стремление поступать в соответствии с законом, моралью, правилами распорядка и дисциплины, хотя в действительности могут нарушать эти правила, преследуя свои цели. Любое ущемление их интересов, отступление от выработанного ими порядка вызывает раздражение, негодование, порой гнев и агрессию. Они долго помнят о полученной обиде и при удобном случае стараются отомстить.

У некоторых больных в результате неблагоприятного течения заболевания формируется эпилептическое (концентрическое) слабоумие [F02.8]. Снижается уровень суждений, уменьшается словарный запас (олигофазия), речь изобилует стандартными оборотами. Пациент теряет способность отличать главное от второстепенного. Конкретно-описательный характер мышления выражается в потере способности понимать скрытый смысл пословиц и поговорок. Интересы больных ограничиваются узким кругом их бытовых потребностей, много внимания они уделяют своей болезни. Проявляют капризность, ипохондричность; иногда, ссылаясь на тяжесть болезни, пытаются получить некоторые преимущества. Льстивость больных становится особенно нелепой. Они навязчиво извещают врачей о любых нарушениях дисциплины в отделении, часто используют уменьшительно-ласкательные окончания («Видите, доктор, какие неполадочки! И простынка грязненькая, и одеяльце старенькое, и подушечка никудышненькая…»). Резко снижается память, хотя сведения, имеющие для больных особое значение, они помнят достаточно хорошо. Заметно меняется внешний облик больных: отмечаются некоторая пастозность лица, отечность вокруг глаз. Глаза прищурены, мимика бедная. В. Ф. Чиж (1900) описал особый, тускло-металлический, напоминающий оловянный блеск глаз у слабоумных эпилептиков.

Эпилептические психозы — относительно редкое проявление заболевания: по данным разных авторов, они возникают у 2—5 % больных. Считается, что при длительном течении болезни вероятность возникновения психоза возрастает. Более характерны для эпилепсии острые психозы. Клинические проявления их крайне разнообразны. Примером острого эпилептического психоза является сумеречное помрачение сознания с продуктивной психотической симптоматикой (возбуждение, бред, галлюцинации, агрессия). Сумеречное помрачение сопровождается полной амнезией всего периода психоза (клинический пример, иллюстрирующий подобный вариант психоза, приведен в разделе 10.2.4). Однако при эпилепсии могут наблюдаться и пароксизмально возникающие психозы, содержание которых остается в памяти больного. Обычно они сопровождаются довольно фантастическими переживаниями, напоминающими онейроид (нередко религиозного содержания), или проявляться несистематизированным бредом преследования, отдельными слуховыми и зрительными галлюцинациями, иллюзиями, иногда психическим автоматизмом. От шизофренических психозов подобные приступы отличаются внезапным началом и малой продолжительностью (от получаса до суток), стереотипностью. Психозы могут возникнуть после типичного судорожного припадка, предшествовать ему или развиваться независимо от возникновения припадков. Хронические психозы — еще более редкое явление. Преобладает бред бытового содержания, иногда религиозный, реже наблюдается бред воздействия. Депрессия у больных эпилепсией нередко сочетается с брюзжанием, недовольством, раздражением, иногда злобой. Дифференциальная диагностика данного типа психозов от шизофрении иногда вызывает значительные трудности.

Больная 42 лет, наблюдается у психиатров с 24-летнего возраста в связи с ночными судорожными припадками и периодически возникающими психотическими эпизодами.

Наследственность психопатологически не отягощена. Отец с семьей не живет. Мать на пенсии; заботливая, хозяйственная. Младенчество и раннее детство больной прошли без особенностей, в развитии от сверстников не отставала. В школе была прилежна, хорошо разбиралась в математике, по другим предметам училась средне. Поступила в экономико-статистический институт, где получила специальность инженера-программиста. В 23 года вышла замуж за сокурсника и через год родила сына. В послеродовом периоде возникло состояние тоски, подавленности. Не могла заниматься ребенком, была раздражительной, капризной. Проходила лечение в психиатрической больнице в течение 2 мес. Долгое время улучшения состояния не наблюдалось, затем вдруг резко почувствовала себя здоровой. Закончила институт, устроилась на работу по специальности. Однако по характеру стала более придирчивой, на работе отмечалась медлительность. Плохо переносила изменения метеоусловий, нередко отмечались эпизоды раздражительности и негодования по отношению к матери и мужу. Конфликты с мужем завершились разводом. В 29-летнем возрасте на фоне внутренней неудовлетворенности, повторяющихся приступов раздражения впервые возник внезапный эпизод, когда больная вдруг решила обратиться в КГБ, чтобы сообщить, что ее мать и муж являются японскими шпионами. Была задержана в приемной КГБ и в связи с явно бредовыми высказываниями направлена в психиатрическую больницу. В тот же день в больнице психоз внезапно прекратился. После выписки наблюдалась в психоневрологическом диспансере, где было выявлено, что психотические состояния у больной стереотипно повторялись (особенно часто весной и осенью), однако всегда были очень кратковременными (несколько часов). Затем появились ночные судорожные приступы с мочеиспусканием и прикусом языка, о которых больная узнавала только по испачканному белью и следам крови на подушке. После назначения противосудорожных средств приступы наблюдались значительно реже. Родные заметили изменения характера больной: стала очень медлительной, злопамятной, подозрительной, вспыльчивой и недоверчивой. Из-за конфликтов на работе вынуждена была уволиться. В связи с заболеванием была оформлена 2-я группа инвалидности. В дальнейшем иногда возникали эпизоды нарушения поведения с целенаправленными действиями, о которых больная не помнила и узнавала только со слов окружающих. Так, однажды во время разговора с учительницей сына молча отняла у нее книги и ушла. Пришла в себя на улице. Не могла понять, что случилось. Таким приступам нередко предшествовал психоэмоциональный стресс (часто соответствующие ситуации больная провоцирует сама своей раздражительностью и недоверчивостью). Однажды после ссоры с матерью возникло ощущение, что ее губами говорит кто-то посторонний, выкрикивала утробным голосом бессвязные фразы. Рассматривала подобные эпизоды как таинственный знак свыше, стала религиозной. Подобные приступы также были кратковременны, провоцировались резкими переменами погоды, учащались в предменструальном периоде. Последние годы стала высказывать матери подозрение, что муж и сын, живущие отдельно, портят и воруют ее вещи. Врезала новый замок в дверь. Очередной раз была госпитализирована по инициативе матери.

При поступлении охотно и многословно описывает свое состояние врачам, постоянно обвиняя мать, мужа и сына в плохом к ней отношении. Держится раскованно, имеет хороший словарный запас. Свое состояние описывает, используя удивительное количество медицинских терминов. Сообщает, что прочла много книг, чтобы понять свое заболевание. В беседе пытается взять инициативу в свои руки; раздражается, когда ее перебивают. Не терпит возражений, настаивает на своей точке зрения. С большим эмоциональным напором рассказывает, как ее преследует бывший муж. Замечала, что он ворует муку, портит вещи. Однажды вскоре после поступления набросилась с ругательствами на медсестру после того, как та сообщила, что врач не разрешил больной выйти на улицу после обеда. На фоне приема лекарственных средств (бензонала и финлепсина) стала спокойнее, доброжелательнее, делала комплименты врачам.

На ЭЭГ отмечались диффузные изменения электроактивности головного мозга в виде сглаженности региональных различий, эпизодов быстрой и медленной дизритмии с преобладанием альфа-активности. На фоне гипервентиляции возникают билатерально синхронные вспышки тета- и дельта-волн до 150 мкВ продолжительностью 1 — 1,5 с, свидетельствующие о повышенной готовности мозга к пароксизмальным состояниям.

Течение эпилептической болезни в большинстве случаев прогрессирующее, с нарастанием частоты припадков, появлением новых вариантов пароксизмов, усилением дефекта личности и снижением интеллекта. У разных больных темп нарастания симптоматики существенно различается. Встречаются как злокачественные случаи заболевания, начинающиеся в детском возрасте, быстро приводящие к инвалидизации и грубому интеллектуальному дефекту, напоминающему олигофрению, так и благоприятные варианты болезни с редкими, хорошо контролируемыми лекарственной терапией припадками и сохранением не только профессионального статуса, но и профессионального роста.

К наиболее злокачественным вариантам болезни относят синдром Уэста, возникающий на первом году жизни (чаще у мальчиков), проявляющийся пароксизмами в виде спазмов и кивков и задержкой психического развития, а также синдром Леннокса—Гасто, развивающийся у детей 1—8 лет, выражающийся парциальными и генерализованными атипичными (тоническими, атоническими, миоклоническими) судорогами. Нередко возникновение данных расстройств связано с предшествующим органическим поражением мозга. Ювенильная миоклонус-эпилепсия, возникающая в пубертатном возрасте и проявляющаяся абсансами и генерализованными судорожными припадками, напротив, хорошо поддается лечению.

Этиология и патогенез

В большинстве случаев эпилепсию рассматривают как поли-этиологичное заболевание. У больных значительно чаще, чем в среднем в популяции, в анамнезе можно обнаружить рождение в условиях патологически протекавших беременностей и родов у матери, тяжелые инфекционные заболевания, травмы головы и другие экзогенные трудности. В. Пенфилд и Т. Эриксон (1949) считали черепно-мозговую травму основной причиной эпилепсии, А. И. Болдырев (1984) находил большое количество случаев заболевания, вызванных инфекционными болезнями. Вместе с тем установить непосредственную связь с каким-либо экзогенным фактором не всегда представляется возможным, поскольку начало заболевания может быть отставлено от первичного поражения мозга на несколько месяцев и даже лет. Кроме того, в большом проценте случаев даже тяжелые травмы мозга протекают без последующего развития эпилептической симптоматики, что не позволяет связать тяжесть органического повреждения мозга и вероятность возникновения эпилепсии. Важно отметить, что даже при самом тщательном сборе анамнеза не менее чем в 15 % случаев таковых установить не удается.

Достаточно противоречивые точки зрения существуют и относительно наследственной передачи эпилепсии. Известно, что среди ближайших родственников больных эпилепсией заболеваемость выше, чем в популяции (около 4 %); конкордантность у однояйцовых близнецов в несколько раз превышает таковую у разнояйцовых (по данным М. Е. Вартаняна, 48 % и 10 % соответственно). Однако семейные случаи заболевания редки. Примером семейного наследования может быть синдром доброкачественных неонатальных судорог. Фактически можно говорить только о передаче наследственной предрасположенности к заболеванию. В среднем вероятность рождения ребенка, страдающего эпилепсией, у здоровых родителей составляет только 0,5 %.

Во многом неясным остается и патогенез заболевания. Связь судорог с локальным органическим рубцовым процессом в мозге («эпилептогенным очагом») можно установить лишь при парциальных припадках. При генерализованной судорожной активности очагов в мозге обнаружить не удается. Возникновение судорог нередко связывают с изменениями в общих обменных процессах в организме и мозге. Так, факторами, провоцирующими припадки, считают накопление ацетилхолина в мозге, увеличение концентрации ионов натрия в нейронах, нарастающий алкалоз. Эффективность при эпилепсии средств, увеличивающих активность ГАМК-рецепторов, указывает на роль дефицита ГАМК в возникновении судорог. В последние годы находят тесную взаимосвязь между обменом ГАМК, глутаминовой кислоты и миграцией ионов натрия в нейроне, что позволяет считать нарушения в этой системе одной из причин припадков. В качестве одного из механизмов действия противоэпилептических средств называют их способность вызывать дефицит фолиевой кислоты, однако введение в организм фолиевой кислоты извне обычно не приводит к учащению пароксизмов.

Дифференциальная диагностика

Диагностика эпилепсии при наличии описанной выше симптоматики не представляется сложной (особенно специфичны для заболевания изменения личности, а также абсансы и другие малые припадки). Трудности возникают при позднем начале заболевания, слабой выраженности изменений личности, отсутствии типичных припадков. Особенно сложна диагностика эпилептических психозов. Важнейшим методом выявления эпилептиформной активности является электроэнцефалография (см. раздел 2.3). О снижении порога судорожной готовности свидетельствует наличие на ЭЭГ разрядов высокоамплитудных острых или медленных волн, пароксизмально возникающих пиков и комплексов «пик—волна». Однако следует учитывать, что некоторые из этих феноменов могут наблюдаться и у 5— 20 % совершенно здоровых людей. Поэтому метод электроэнцефалографии предназначен в первую очередь для подтверждения клинического диагноза, анализа эффективности терапии, а также для выявления признаков локального поражения мозга.

Наличие типичных эпилептических (эпилептиформных) припадков само по себе не является безусловным признаком эпилептической болезни. А. И. Болдырев (1984) предлагает различать собственно эпилептическую болезнь, эпилептический синдром и эпилептические реакции.

Эпилептический синдром отличается стойкостью и повторяемостью припадков, он характерен для многих органических заболеваний головного мозга. Так, появление пароксизмов (припадков, сумеречных состояний, психосенсорных расстройств) в возрасте более 30 лет нередко бывает первым проявлением внутричерепных опухолей и других объемных процессов в мозге (кист, гематом, цистицеркоза). Причиной эпилептиформных припадков могут быть внемозговые гормонально активные опухоли (инсулома). Эпилептические припадки нередко появляются на поздних этапах течения сифилиса мозга и прогрессивного паралича, церебрального атеросклероза, болезни Альцгеймера. Данные заболевания требуют других подходов к терапии и имеют отличный от эпилепсии прогноз.

Эпилептические реакции возникают эпизодически, тесно связаны с действием внешнего патогенного фактора, при отсутствии этого фактора могут никогда больше на повториться. Специального противоэпилептического лечения в этом случае на требуется. Примером эпилептических реакций могут быть фебрильные судороги у детей, эпизодически возникающие на фоне абстинентного синдрома припадки у больных алкоголизмом, припадки на фоне эклампсии. Припадки могут быть вызваны также электротравмой, промышленной интоксикацией (свинцом, органическими растворителями, фосфорорганическими веществами), приемом некоторых лекарственных средств (камфора, бромкамфора, коразол, бемегрид, кетамин, прозерин и другие ингибиторы холинэстеразы) или внезапной отменой некоторых препаратов (прекращение приема барбитуратов).

В случае внезапной потери сознания с судорогами врач должен дифференцировать эпилептический припадок от таких опасных для жизни состояний, как остановка сердца и состояние асфиксии. При этих состояниях также нередко наблюдаются мочеиспускание и цианоз. Причиной асфиксии у больного эпилепсией может быть аспирация во время припадка рвотных масс или кусочка искусственной челюсти. Отсутствие своевременной помощи в этом случае приведет к смерти больного.

От эпилептических следует отличать истерические припадки (см. раздел 11.3). Для последних характерна демонстративность поведения. В отличие от эпилептических приступов они крайне полиморфны, лишены строгой фазности и стереотипности. Нужно только помнить о том, что у больных эпилепсией на фоне психотравм также могут наблюдаться истерические припадки.

Лечение и профилактика

В большинстве случаев заболевание протекает хронически и полного излечения добиться невозможно. Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение частоты припадков, смягчение личностных изменений и купирование эпилептических психозов.

Важнейшим средством профилактики пароксизмов при эпилепсии является постоянный прием противосудорожных средств (см. раздел 15.1.7). При назначении медикаментозного лечения следует придерживаться нескольких важных принципов. Прежде чем назначить лекарства, необходимо убедиться в правильности поставленного диагноза, поскольку в случае ошибки невозможно сразу же отменить назначенный препарат. Лечение противосудорожными средствами должно проводиться непрерывно в течение многих лет (обычно всю жизнь). Любые изменения в терапии осуществляют с большой осторожностью, постепенно. Уменьшение дозы или отмена препарата возможны только после длительного (не менее 3 лет) полного отсутствия каких-либо пароксизмов и осуществляются крайне постепенно (в течение года), поскольку резкая отмена препарата ведет к обострению заболевания, иногда к возникновению эпилептического статуса (см. раздел 25.5).

Лекарственные средства подбираются с учетом формы пароксизмов (барбитураты, дифенин и хлоракон — при больших припадках, этосуксимид, триметин — при малых). При сочетании нескольких вариантов припадков и их эквивалентов назначают средства широкого спектра действия (карбамазепин, соли вальпроевой кислоты, ламиктал). Доза устанавливается в процессе ее постепенного повышения. Эффективность лекарства определяется клинически, а также по данным ЭЭГ. При неэффективности выбранного средства его пытаются заменить веществом со сходным спектром, но имеющим другое химическое строение. Прежде довольно часто использовались сочетания нескольких противосудорожных средств, в последние годы все чаще рекомендуется монотерапия, поскольку при комбинировании нередко снижается суммарная эффективность лечения и повышается частота побочных эффектов.

Поскольку противосудорожные средства принимаются длительное время, на фоне терапии нередко возникают осложнения и побочные эффекты. Почти все противоэпилептические средства способны вызвать дефицит фолиевой кислоты, многие обладают гепатотоксичностью (вальпроаты, барбитураты), некоторые могут стать причиной лейкопении и агранулоцитоза (триметин, этосуксимид, карбамазепин). Довольно часто отмечаются кожные высыпания (при приеме карбамазепина и дифе-нина). При приеме дифенина нередко возникают косметические дефекты (гирсутизм и гиперплазия десен). Многие противосудорожные средства оказывают седативный эффект, вызывают вялость, головокружение, затруднения концентрации внимания (барбитураты, карбамазепин, бензодиазепины и др.).

Используются и неспецифические способы профилактики припадков. Так, при эпилепсии бывает полезен прием средств, потенцирующих ацидоз (диакарб). Широко назначают ноотропы (лучше энцефабол и пикамилон, детям — глутаминовая кислота) и витамины (особенно группы В). Проводят курсы инъекций сульфата магния. В диете рекомендуют придерживаться ограничения соли и жидкости. Показана польза диеты, богатой жирами, но со сниженным количеством белков. Больным эпилепсией следует избегать тяжелой физической нагрузки (сопровождающейся гипервентиляцией), работы в ночную смену, чрезмерной инсоляции. Категорически запрещены употребление алкоголя, вождение транспорта, работа с движущимися механизмами, на высоте и на воде.

Для смягчения личностных изменений применяют карбамазепин (тегретол, финлепсин). Данное средство эффективно снижает выраженность дисфорических эпизодов, уменьшает раздражительность, сглаживает явления депрессии. В некоторых случаях показаны мягкие нейролептики из группы корректоров поведения (неулептил, сонапакс, этаперазин). При тревоге нередко назначают бензодиазепины. Некоторые из них удачно сочетают в себе анксиолитический и противосудорожный эффект (клоназепам, клобазам, клоразепат).

Для купирования острых эпилептических психозов применяют мощные нейролептики с седативным эффектом (аминазин, тизерцин, галоперидол, дроперидол, триседил). При хронических психозах назначают средства с преобладающим воздействием на продуктивную психотическую симптоматику (трифтазин, галоперидол). Следует учитывать, что длительный прием мощных нейролептиков может ухудшать течение эпилепсии.

В момент возникновения эпилептического припадка вводить какие-либо противосудорожные средства не следует, так как и без лечения судороги проходят и сознание восстанавливается через 1—2 мин. Необходимо лишь предупредить получение травм (при падении и т.п.). Если припадок развился впервые в жизни, важно выяснить его причину, поэтому следует собрать анамнестические сведения и убедить больного в необходимости последующего специального обследования (осмотр невропатолога, запись ЭЭГ, М-эхо, рентгенография черепа, возможно КТ и МРТ).

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Антиконвульсанты в психиатрической и неврологической практике / Под ред. А. М. Вейна, С. Н. Мосолова. — СПб.: Мед. информационное агентство, 1994. — 336 с.
2. Болдырев А.И. Эпилепсия у взрослых. — 2-е изд. — М.: Медицина, 1984. — 288 с.
3. Бурд Г.С. Международная классификация эпилепсии и основные направления ее лечения // Журн. невропатол. и психиатр. — 1995. — Т. 95, № 3. — С. 4-12.
4. Громов С.А., Лобзин B.C. Лечение и реабилитация больных эпилепсией. — СПб.: Образование, 1993. — 236 с.
5. Гуревич М.О. Психиатрия. — М.: Медгиз, 1949. — 502 с.
6. Гусев Е.И., Бурд Г.С. Эпилепсия: Ламиктал в лечении больных эпилепсией. — М., 1994. — 63 с.
7. Карлов ВА. Эпилепсия. — М.: Медицина, 1990. — 336 с.
8. Окуджава В.М. Нейрофизиологические механизмы эпилепсии. — Тбилиси: Мецниереба, 1980. — 262 с.
9. Погодаев К.И. Этиология, патогенез и лечение эпилепсии. — М.: Медицина, 1986.
10. Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш. Эпилепсия. — М., 1977.