8. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина — Hodgkin) — это хорошо знакомая рентгенологам болезнь ретикуло-эндотелиального аппарата, которая, как известно, поражает в основном и по преимуществу лимфатические узлы, но сравнительно часто вовлекаются в патологический процесс и другие системы и органы.

Вопрос о вовлечении в процесс костей при этом заболевании разрешается сейчас благодаря коллективному опыту рентгенологов в ином свете, чем в старое время.

В собственных сериях наблюдений, обнимающих сотни хорошо изученных и проверенных случаев лимфогранулематоза, мы находили специфические рентгенологические изменения в костях от 15 до 35% всех случаев заболеваний лимфогранулематозом и поэтому рассматриваем костные поражения при этом заболевании как относительно частое явление. Это наше представление о большой частоте костных поражений при болезни Ходжкина вытекает из современных взглядов на эту болезнь как на системное заболевание ретикуло-эндотелиального аппарата, к каковому относится и костный мозг. При тщательно направленном секционном изучении костного мозга специфические лимфогранулематозные очаги являются в запущенных генерализованных формах и фазах заболевания частой находкой. Но не так уж постоянны обширные местные деструктивные процессы в костях, чтобы при жизни они могли давать отчетливые клинические и рентгенологические проявления.

В клинической обстановке при лимфогранулематозе в настоящее время все еще ставятся скупые показания к рентгенологическому контролю над состоянием костного скелета. Как правило, требуют рентгенологического исследования костей при наличии ограниченных болей в том или ином участке скелета. Но боли говорят обычно лишь об уже большом объеме костного поражения. Совсем нередко костные лимфогранулематозные очаги до поры до времени болями и не сопровождаются, и тогда выпадает и рентгенологическое выявление этого очага. Таким образом, рентгенологические, а тем более клинические статистические данные о частоте костного лимфогранулематоза значительно преуменьшены и, как и при других аналогичных поражениях костного мозга, не отражают истинного положения дела. Но и рентгенологическое исследование в силу специфических особенностей самого метода и патологоанатомической природы интересующего нас заболевания далеко не в состоянии выявить прижизненно и даже посмертно все очаги поражения. Таким образом, хотя рентгенологическое выявление патологически измененных костей при лимфогранулематозе и является серьезным шагом вперед, оно еще не приближает нас вплотную к морфологическим данным, и наши сравнительно высокие цифры должны быть расценены как заниженные.

Возможно, что большая частота определения костных поражений при лимфогранулематозе объясняется сейчас и тем обстоятельством, что благодаря рентгенотерапии и химиотерапии больные лимфогранулематозом значительно дольше остаются в живых и у них меняется характер течения заболевания по сравнению с так называемым натуральным течением, когда никакое действенное лечение вовсе не применяется. Тогда получается и новое распределение очагов заболевания по органам и системам.

Лимфогранулематоз наблюдается в любой возрастной группе, но большинство случаев заболевания падает на цветущий молодой возраст, на третье десятилетие жизни. Если вообще при лимфогранулематозе женщины болеют чаще, чем мужчины, то костные поражения, по нашим собственным наблюдениям, как это отмечает и Л. В. Фунштейн, встречаются как у женщин, так и у мужчин приблизитально одинаково часто, т. е. мужчины, таким образом оказываются все же больше склонны к костным изменениям, чем женщины.

Здесь не место представлять клинический очерк лимфогранулематоза во всех его подробностях. Скажем только коротко, что для этого заболевания характерно своеобразное сочетание группы симптомов, если можно так выразиться, как опухолевого, так и инфекционно-воспалительного типа. Лимфогранулематоз—это стойко прогрессирующее заболевание, при котором без применения специальной терапии не наступает продолжительных ремиссий. Оно постепенно изнуряет больного, сопровождается потерей веса и нарастающим падением сил. Для лимфогранулематоза характерны бледность кожных покровов, высокая фебрильная, обычно неправильного типа температура, умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, т. е. с относительной лимфопенией, прогрессирующая анемия, высокая РОЭ, а также такие токсические явления, как поты, кожный зуд и другие. В большинстве случаев с самого начала имеются типичные пакеты резко увеличенных периферических лимфатических узлов, средостения, брюшной полости и т. д. Весьма диагностически показательна гистологическая картина специфической лимфогранулематозной ткани — большое разнообразие клеточных элементов, типичные гигантские клетки Березовского-Штернберга, эозинофильные и ретикулярые элементы. Общее предсказание при лимфогранулематозе неизменно неблагоприятно, хотя сейчас известны многие случаи заболевания весьма длительного, до нескольких пятилетий включительно, выживания и относительного благополучия больных благодаря умелому применению комплексного лечения при ведущей роли рентгенотерапии.

Костные поражения при лимфогранулематозе отличаются большим полиморфизмом и непостоянством всех своих проявлений. Они бывают то одиночными, то, чаще, множественными. В большинстве случаев, приобретающих клиническое значение, костные изменения наблюдаются на высоте активности основного болезненного процесса, в периоде генерализации заболевания. Другими словами, костные поражения теряются на фоне общего тяжелого заболевания, они имеют не самодовлеющее, а как бы подчиненное, второстепенное значение.

Однако при этом важно отметить, что в сравнительно редких, но диагностически особенно ответственных и трудных случаях, мы наблюдаем костный лимфогранулематоз без других типичных локализаций процесса, например без обычных гиперплазированных лимфатических узлов, а только в сочетании со спленомегалией (порфирной селезенкой). Если в подавляющем большинстве случаев костные изменения при лимфогранулематозе означают лишь какую-то фазу общей болезни, какое-то дополнительное локальное проявление общей системной болезни, то бывают пусть и весьма редкие, но подлинные костные формы лимфогранулематоза. Однако обычно, даже если эта системная болезнь ретикуло-эндотелиального аппарата и начинается в этих исключительных случаях с костномозгового очага, она все равно раньше или позже в своем наступательном развитии захватывает и другие свои обычные объекты. Поэтому мы практически о чисто костной форме лимфогранулематоза и не говорим.

Костная ткань поражается специфической гранулемой различными путями. То это непосредственный переход со стороны прилегающего вплотную к кости пакета лимфатических узлов, как, например, вторичное вовлечение грудины при разрастаниях лимфатических узлов в переднем средостении. То это разрушение костного вещества, идущее со стороны костного мозга. Вопрос о метастазировании по кровеносным и лимфатическим сосудам остается открытым, пока сама природа лимфогранулематоза, т. е. его бластоматозная сущность, не будет окончательно разгаданной.

По частоте местоположения в отделах скелета первое и особое место при костном лимфогранулематозе принадлежит позвоночнику (рис. 370 и 371). При этом поясничные позвонки подвержены болезни чаще, чем грудные, а грудные в свою очередь — чаще, чем шейные. Затем следуют в порядке убывающей частоты таз, а именно подвздошная кость, грудина, бедренная, большеберцовая и плечевая кости, лопатка с ее отростками, ребра, ключицы и, наконец, череп. Очаги развиваются излюбленно в губчатом веществе, но не остается пощаженной и компактная ткань.

Как и при других патологических процессах костного мозга и костной ткани в группе болезней органов кровотворения, о стандартности рентгенологической картины костного лимфогранулематоза здесь нет и речи. Преобладают деструктивные изменения в виде различных по величине, округлых и неправильных по форме очагов рассасывания костной структуры, с нивелировкой и смазанностью трабекулярного рисунка. В некоторых случаях весьма отчетлива мелкая ячеистость, сетчатость костного рисунка. Контуры очага то стерты, так что даже нелегко определить его точные очертания и размеры, а то наружные контуры очага просветления довольно четко очерчены. Никогда мы не видели при лимфогранулематозе секвестрации. В других же случаях хорошо выражены реактивные склеротические явления, причем и остеосклероз при лимфогранулематозе характеризуется своей скиалогической пестротой и разнообразием, т. е. склеротические участки мелки и велики, ограничены и распространены, солитарны и множественны, изолированы друг от друга и диффузны, т. е. сливаются в один массив. И все это еще осложняется тем, что и процессы разрушения костного вещества, и процессы созидания в каждом отдельном случае алгебраически складываются в крайне индивидуальном, неповторяемом сочетании. Вот почему при костном лимфогранулематозе, как говорится, случай на случай не приходится.

Приведем еще некоторые детали анатомо-рентгенологической картины и клинико-рентгенологические параллели, касающиеся наиболее важных локализаций костного лимфогранулематоза.

Позвонки поражаются то изолированно, то вовлекается в процесс 2—3 соседних или изолированных друг от друга измененных позвонка с интервалами в один или несколько неизмененных. Тела сохраняют свою форму или же частично спереди или с одной стороны сплющиваются.

Рис. 370. Лимфогранулематоз у 37-летней женщины,трехлетней давности заболевание. Поражение IX, X и XI грудных позвонков. Успешная рентгенотерапия, однако в дальнейшем генерализация и смертельный исход. Секционное подтверждение диагноза.

Рис. 371. Лимфогранулематоз у 32-летней женщины с множественными костными очагами. Поражение II поясничного позвонка, патологический перелом. Мраморный позвонок. Секционное подтверждение диагноза.

Бывают и поверхностные, краевые изъяны с изъеденными, подрытыми контурами. Нередко же гранулематозная ткань вызывает в теле большое разрушение губчатого вещества, и наступает полный патологический компрессионный перелом со спадением тела, которое тогда в виде темной узкой полоски стиснуто между неповрежденными межпозвонковыми дисками. В других же случаях, наоборот, сильнейший реактивный остеосклероз превращает губчатую ткань в „слоновую кость», и на снимке позвоночника выделяется среди других нормальных позвонков гомогенно диффузно затемненный, совершенно непрозрачный «мраморный позвонок» (рис. 371). Иногда меняются не только тела, но и дужки и отростки. Не удивительно, что могут наступить тяжелые вторичные изменения неврологического характера. Неврологическая симптоматика и прежде всего боли отнюдь не всегда связаны прямым параллелизмом с характером и объемом рентгенологических изменений, что легко объясняется решающим участием окружающих кость „мягких тканей» в самом широком смысле этого общего и весьма неопределенного для клинициста вынужденного рентгенологического понятия.

В сложной дифференциальной рентгенодиагностике пластиспондилии, брахиспондилии и позвонков из «слоновой кости», следовательно, необходимо иметь всегда в виду и лимфогранулематоз, и это тем более ответственно, что костные изменения могут приковать к себе внимание исследователя в такой стадии заболевания, когда клиническая картина лимфогранулематоза еще далеко не определилась полностью.

Примерно такова же в принципе и рентгенологическая обстановка при изменениях тазовых костей (рис. 372). Это в одних случаях едва отличимые от нормы слабо выраженные, нежные структурные отклонения при богатых клинических местных симптомах заболевания, в других же случаях это изолированные крупные округлые деструктивные костные гнезда, то пестрая пегая перестройка костного вещества, то диффузный склеротический процесс, лишенный структурных деталей. И здесь боли отнюдь не всегда налицо. Широко варьируют и припухлость, и инфильтрация, и отечность окружающих мягких тканей.

Что касается грудины, то ее поражения особенно часто при жизни просматриваются из-за общеизвестных трудностей ее рентгенологического исследования. О вовлечении в процесс грудины надо думать, когда при наличии поражения лимфатических узлов переднего средостения появляются боли соответственно рукоятке или телу грудины и главным образом отечность кожи и подкожной клетчатки в этой области. Важно, что иногда лимфатические узлы прорастают только по направлению кпереди, и стандартная обзорная прямая рентгенограмма органов грудной полости их вовсе и не выявляет.

Таковы же закономерности изолированных поражений ребер по продолжению. Нам пришлось, например, наблюдать случай обширного разрушения II ребра справа вследствие перехода патологического процесса из лимфатических узлов и верхушки легкого, что симулировало картину верхушечного бронхогенного рака типа опухоли Пенкоста (Pancoast).

В больших трубчатых костях — в метафизах бедренной кости, большеберцовой, плечевой костей, немного реже в диафизах — наблюдаются не только рассеянные корковые и губчатые мелкие очаги просветления, но и крупные поднадкостничные очаги деструкции, очень похожие на злокачественную опухоль и клинически, и рентгенологически. Возможны и патологические переломы длинных цилиндрических костей конечностей, особенно нижних.

Напомним, что в очень редких случаях лимфогранулематоз может вызвать распространяющуюся на обширные отделы скелета мраморность и напоминать мраморную болезнь — вторичную, симптоматическую. Лимфогранулематоз может также стать причиной возникновения системных оссифицирующих периостозов — болезни Пьер-Мари-Бамбергера.

Надо ли после всего сказанного еще подчеркивать, что круг дифференциальной диагностики, который охватывает костный лимфогранулематоз, весьма велик, и в этот круг включены потенциально чуть ли не все мыслимые костные болезни. Однако при всем этом огромные дифференциально-диагностические трудности, которые может порождать костный лимфогранулематоз, имеют в основном формальный характер, т.е. эти трудности преодолимы, если не желать проводить отличительное распознавание на основании одних только рентгенограмм в отрыве от клиники. Но этого-то мы в практической жизни никогда не делаем — диагноз ставится на основании совокупности всех данных. Большое значение для распознавания лимфогранулематоза имеет биопсия. Поэтому действительно величайшие трудности возникают лишь в тех случаях, к счастью редких, когда с костного очага начинается эта сложная болезнь, когда костный очаг сочетается с глубокими висцеральными поражениями, увеличенных периферических узлов нет и нечего брать на биопсию. Наиболее важные заболевания, которые приходится иметь в виду в практической дифференциации костного лимфогранулематоза, — это первичные злокачественные опухоли (остеогенная саркома, опухоль Юинга), вторичные метастатические опухоли, миеломы, костные кисты, воспалительные заболевания (остеомиелит, сифилис, туберкулез, бруцеллез), другие заболевания ретикуло-эндотелиальной и кровотворной систем.

Рентгенологическое определение костных поражений и при лимфогранулематозе, как и при лейкозе, практически важно, так как открывает путь для обоснованной успешной рентгенотерапии, а также для динамического контроля над восстановительными явлениями под влиянием этого действенного лечебного вмешательства.