6. ЛЕЙКОЗ

Первое, притом весьма квалифицированное описание изменений костей при лейкозе дано еще в 1876 г. А. Шастным в его диссертации «Материалы для патологической анатомии лейкемии». Но наши представления об участии костного аппарата в общем патологическом процессе при белокровии только в последнее время становятся более богатыми и соответствующими истине. Объясняется этот успех в значительной степени применением рентгенологического исследования. Раньше систематический рентгенологический контроль за костными изменениями при различных формах лейкоза вовсе не использовался, а одни только клинические данные для этой цели явно недостаточны и не в состоянии правильно нас ориентировать.

При быстро развивающемся катастрофическом остром лейкозе костный скелет не успевает принимать участие в общем заболевании. Вернее, если патологический процесс развивается в костном мозгу бурно, то более или менее существенного прямого перехода этого процесса с „мягких тканей» на костную субстанцию или же каких-нибудь заметных общих реакций не происходит. Поэтому даже весьма тщательное рентгенологическое исследование костей в современной клинике острого лейкоза имеет лишь ничтожное практическое значение.

Костный аппарат поражается главным образом при хроническом лейкозе — как лимфатическом, так и миелоидном и моноцитарном, равно как и при алейкемических миелозах. Вполне естественно, что костные изменения происходят в периоде роста и развития скелета, т. е. у детей и в юношеском возрасте, значительно чаще, чем у взрослых, и чем раньше начинается лейкоз, тем чаще следует ожидать вовлечения в процесс костного скелета. Поскольку лейкоз поражает детей в любой возрастной группе, необходимо эти поражения ставить в связь с определенным возрастом, так как изменения обнаруживаются преимущественно в тех местах скелета, которые в определенном возрастном интервале показывают и при нормальных условиях наиболее интенсивный рост. Иной раз это область коленного сустава, другой раз — лучезапястного, голеностопного и т. д.

Если систематически исследовать рентгеновыми лучами скелет взрослых больных лейкозом, не ожидая специальных клинических проявлений со стороны костей, то более или менее явные костные сдвиги могут быть обнаружены по нашим собственным наблюдениям в 25% всех случаев, у детей же, страдающих лейкозом и подвергнутых рентгенологическому контролю, эта цифра поднимается до 80% и в отдельных сериях наблюдений даже выше. Э. 3. Новикова приводит еще более высокие цифры частоты костных изменений.

Вопреки старым данным, мы в настоящее время держимся взгляда, что не только в детском возрасте, но и у взрослых больных рентгенологическое исследование подчас приобретает определенное диагностическое значение. Это практически имеет место в тех все учащающихся случаях, когда картина крови до поры до времени далеко еще недостаточно характерна для основного заболевания, когда болезнь сопровождается лихорадкой и вообще протекает как инфекционная, например как остеомиелит, или же имеются боли в костях и особенно в суставах, а селезенка и лимфатические узлы еще не достигают заметного увеличения, словом, когда по этой причине даже в очень квалифицированных учреждениях больные дети длительно идут под неопределенным общим диагнозом, например диагнозом ревматизма. У взрослых больных главное практическое значение рентгенологического исследования скелета в гематологической клинике заключается в том, что рентгенологически подчас удается внести весьма существенный корректив в дифференциальную диагностику между хроническим лейкозом и остеосклеротической анемией, которая сплошь и рядом ошибочно принимается за истинный лейкоз.

Вместе с Э. 3. Новиковой мы подчеркиваем, что это решающим образом влияет на лечебную тактику: рентгенотерапия, столь эффективная при лейкозе, категорически противопоказана при остеосклеротической анемии, так как она подавляет при последней очаги компенсаторного гетеротопического кровотворения (стр. 513).

Рис. 362. Рентгенологические изменения скелета области лучезапястного сустава у мальчика 3¹/₂ лет с алейкемическим лейкозом. Метафизарная полоска просветления и подчеркнутая зона предварительного обызвествления при общем остеопорозе. Секционное подтверждение.

Анатомическим субстратом всегда вторичных костных поражений при белокровии являются специфическая лейкозная инфильтрация костного мозга с вытеснением костного вещества, а также замещение новообразованной лейкозной ткани волокнистой с последующим метапластическим окостенением этой фиброзной ткани. При гистологическом исследовании деструктивных костных очагов мы при лейкозе обычно отмечаем полное соответствие между микроскопической и рентгенологической картина ми. Однако гистологический контроль над патологически измененными участками скелета показывает и отсутствие специфических пролиферативных лейкозных процессов, и сводить всю рентгенологическую симптоматику при лейкозе к прямому действию основного заболевания не приходится. Обширные и глубокие изменения в скелете в стороне и вдали от очагов лейкозной инфильтрации имеют тогда, как и почти во всех внутренних органах, отраженный, неспецифический так называемый дистрофический характер. Следует признать, что далеко не все механизмы морфологических, стало быть и рентгенологических изменений скелета при различных формах и проявлениях лейкоза, в настоящее время раскрыты.

Наиболее частыми, чуть ли даже не постоянными рентгенологическими симптомами поражений скелета при белокровии у ребенка служат поперечные полосы разрежения губчатого вещества в метафизарных концах длинных трубчатых костей (рис. 362, 363). Они впервые описаны в 1935 г. Бейти и Фогтом (Baty a. Vogt). Эти симметричные метафизарные поперечные зоны просветления шириной от 2 до 5—6 мм особенно показательны в концах костей, образующих коленный, лучезапястный и голеностопный суставы. Они могут появиться в весьма сжатые сроки — буквально в несколько недель. При миелолейкозе пояса метафизарного разрежения губчатого вещества будто бы наблюдаются чаще, чем при лимфо-лейкозе. При всем большом их диагностическом значении в пользу лейкоза они все же лишены решающего дифференциально-диагностического значения, так как наблюдаются при ряде общих детских заболеваний, а именно при других заболеваниях кровотворной системы, тяжелых общих септических и инфекционных процессах, особенно центральной нервной системы, а также опухолях, в первую очередь при характерной для детей невробластоме.

Рис. 364. Лейкоз у 4-летного мальчика. Множественные мелкие деструктивные очаги в костях предплечья, более крупный очаг разрушения в проксимальном конце — головке — лучевой кости. Нежные надкостничные реактивные явления. Общий остеопороз. Секция.

На втором месте по частоте следуют отдельные мелкие, почти точечные, округлые изъяны как в губчатом, так и в особенности в компактном костном веществе (рис. 364). Располагаясь на поверхности корковой пластинки, эти дефекты иногда как бы разрыхляют и расслаивают корковую    полоску, подрывают надкостницу и на ограниченном месте ее как бы приподнимают, образуя этим самым мелкие и нежные периостальные наслоения, которые при лейкозе обычно не простираются на большие участки. Вообще эти множественные и рассеянные деструктивные костные очажки в большинстве случаев не имеют склонности к слиянию, к образованию больших очагов.

Рис. 365. Лейкоз (гемоцитобластоз) у 9-летней девочки. Приобретенная, развившаяся в несколько месяцев (в связи с травмой за 4 месяца до начала заболевания была сделана рентгенограмма, показавшая нормальную картину позвоночника), системная брахиспондилия. Секционное подтверждение диагноза.

Рис. 366. Лейкоз (гемоцитобластоз). Та же больная-Боковая рентгенограмма позвоночника. Системная брахиспондили я.

Однако удивительным образом лейкоз иногда протекает и клинически, и рентгенологически как остеомиелит, т. е. вызывает ограниченный в одной только большой трубчатой кости крупный метафизарный деструктивный очаг, с некрозом, напоминающим обычный септический секвестр, и весьма обширной периостальной реакцией. Мы два раза видели такую картину в дистальном конце бедренной кости, причем в обоих случаях, проверенных впоследствии на вскрытии, тяжелые и бурные костные изменения предшествовали гематологическим сдвигам. Дифференциальная диагностика была уточнена благодаря значительным общим дистрофическим изменениям во всем скелете, что, как известно, не наблюдается при остеомиелите.

Рис. 367. Миелоидный лейкоз у 44-летней женщины. Весьма распространенное, почти системное поражение скелета склеротического характера. Рентгенограмма области коленного сустава. Мраморность костей. Секционное подтверждение диагноза.

Каковы же особенности этого диагностически столь важного дистрофического процесса в скелете при лейкозе? Это не только остеопороз, захватывающий кости конечностей, а особый глубокий системный остеопороз позвоночника, беспрецедентный в детском возрасте (рис. 365 и 366). Хотя первое рентгенологическое изображение такого поражения позвоночника опубликовано в 1935 г. теми же Бейти и Фогтом, только в последнее время полностью оценено огромное диагностическое значение этого рентгенологического проявления лейкоза. Изучение собственных 8 секционно проверенных случаев показывает крайне резко выраженное просветление костной структуры всех позвонков. Размеры тел позвонков, главным образом по продольной оси, резко уменьшаются, высота же светлых межпозвонковых пространств, наоборот, сильно увеличивается, весь позвоночный столб не укорачивается, т. е. развивается своеобразная приобретенная системная брахиспондилия. Этот процесс происходит весьма бурно. В одном нашем случае заболевания интервал времени между нормальной рентгенологической картиной позвоночника и тяжелым его поражением равнялся всего лишь 8 неделям. И опять-таки в 6 случаях из общего числа 8 диагноз лейкоза был нами поставлен на основании характерных рентгенологических данных не только при отсутствии характерной клиники, но вопреки даже общеклиническим данным, так как гематологические показатели либо полностью отсутствовали, либо вначале были неубедительными.

Рис.368. Та же больная. Рентгенограмма костей голени. Разлитой остеосклероз, надкостничные наслоения.

Гуглерис и сотрудники (Gougleris) требуют при рентгенологически обнаруженной лейкозной брахиспондилии в порядке дифференциальной диагностики иметь в виду остеопороз позвоночника на почве действия кортизона. Но в нашей серии наблюдений глубокие изменения скелета и, в частности, позвоночника наступили без или до применения кортикостероидных препаратов. Кроме того, мы ни разу не наблюдали глубоких остеопорозов гормонального происхождения именно в детском возрасте, что так характерно для описываемых здесь поражений позвоночника при лейкозе.

Сложность и противоречивость рентгенологической симптоматики костных изменений при лейкозе выражается и в том, что лейкоз может также сочетаться и с диффузным остеосклерозом, который склонен развиваться преимущественно при алейкемических формах и в этом отношении сближает остеосклеротическую анемию с белокровием. Таким образом, и здесь, при лейкозе, в редких случаях могут встречаться склерозы костей, подчас ведущие к мраморности скелета (рис. 367—369).

Давно известно, что при лейкозе рентгенологически может быть выявлен один, а иногда и несколько разрозненных „мраморных позвонков». Если еще вспомнить, что при лейкозе у взрослых больных встречаются иногда значительные разрушения единичных позвонков с их уплощением при сохраняющих нормальную высоту дисках, то станет ясно, как многообразна рентгенологическая картина поражений позвоночников при этой болезни.

Отметим еще, что деструктивный процесс в больших трубчатых костях, почти исключительно в бедре, может осложниться патологическим переломом, причем нарушение целости кости возникает не только в далеко зашедших и диагностически уже давно установленных случаях, но подчас и в качестве относительно раннего симптома как костного поражения, так и всего заболевания в целом.

В редких случаях при лейкозе в клинической картине заболевания главенствуют суставные изменения, и рентгенологи должны помнить, что эти больные идут до поры до времени под неправильным диагнозом полиартрита, ревматизма (И. Т. Абасов).

Рентгенологическое определение специфических ограниченных костных поражений важно при лейкозе еще и потому, что оправдывает и обосновывает применение местной рентгенотерапии, которая действует не только болеутоляющим образом, но и в успешных случаях сопровождается восстановлением нормальной костной структуры.