2. ЭОЗИНОФИЛЬНЫЕ ГРАНУЛЕМЫ КОСТЕЙ

Наиболее доброкачественным представителем всей группы заболеваний ретикуло-эндотелиальной системы с наиболее щадящим и мягким течением являются так называемые эозинофильные гранулемы костей.

Они собственно уже давно известны и в жизни и в научной литературе, но раньше неправильно толковались.

Приоритет в выделении этой болезни в самостоятельную нозологическую форму принадлежит казанскому патологоанатому Н. И. Таратынову, который в 1913 г. впервые в мировой литературе описал случай поражения костей свода черепа у одного больного. Хирургами был поставлен предположительный диагноз гуммы, туберкулеза или травматической кисты, но при гистологическом исследовании иссеченного очага была обнаружена сплошная масса эозинофилов. Н. И. Таратынов отлично разобрался в гистологической картине, правильно оценил свою находку и сделал принципиально важный вывод, что „существуют гранулемы, клинически и макроскопически совершенно сходные с туберкулезной, распознаваемые лишь гистологически и состоящие исключительно из эозинофилов”.

Интерес к эозинофильным гранулемам костей особенно оживился благодаря достижениям рентгенологии начиная с 1940 г., когда ряд авторов независимо друг от друга вновь „открыл” эту нозологическую единицу. Эозинофильные гранулемы бесспорно наблюдаются нередко. Наш собственный опыт основывается на 45 наблюдениях.

Эозинофильными гранулемами заболевают преимущественно дети и юноши, излюбленный возраст — это школьный. Но нам приходится наблюдать эту болезнь и у малых детей, и в третьем, и в четвертом десятке лет жизни. Лица мужского пола по крайней мере в 3—4 раза чаще заболевают, чем женского.

Заболевание это имеет в скелете либо солитарный, либо множественный характер, причем примерно в половине всех случаев костные очаги множественны, разбросаны в разных местах скелета. При динамическом рентгенологическом исследовании удается иногда проследить за их последовательным появлением и развитием. У отдельных больных количество рассеянных по скелету гнезд может доходить до нескольких десятков. Эозинофильные гранулемы весьма „неразборчивы” в смысле местоположения — нет ни одной области скелета, в которой в настоящее время не были бы обнаружены очаги. Если раньше считалось, что эозинофильные гранулемы не бывают в костях кистей и стоп, то теперь это положение опровергнуто благодаря накопившемуся коллективному опыту. Поражаются буквально все виды костей — большие и малые трубчатые кости, короткие и плоские кости, губчатые и компактные структуры. Чаще всего эозинофильные гранулемы все же гнездятся именно в покровных костях мозгового черепа, в ребрах, в тазовых костях, особенно в надвертлужной области, в проксимальной половине бедренной кости. Можно утверждать, что эозинофильные гранулемы по какой-то пока непонятной причине предпочтительно располагаются в таких необычных местах и вообще в таких костях скелета, которые в каждодневной костной патологии остаются как бы „в тени”. Таковы, например, верхняя ветвь лонной кости и вообще область симфиза, крестец, лопатка, тело эпистрофея, середина диафиза малоберцовой кости или один из концов ключицы, нижняя челюсть и т. п. Поэтому рентгенологическое выявление очагового поражения в непривычном месте уже этим самым должно навести мысль на эту диагностическую возможность, т. е. на возможность эозинофильной гранулемы.

Клинически эозинофильные гранулемы развиваются у юношей, в остальном производящих впечатление здоровых. На ограниченном месте появляются небольшие или умеренные самостоятельные боли, а также болезненность при пальпации. Если очаг расположен поверхностно, то видна отечность окружающих мягких тканей. Боли никогда не становятся резкими, жестокими, они всегда вполне терпимы. При некоторых локализациях гранулем, например вблизи суставных концов, естественно, могут наступать функциональные нарушения. Болезнь подкрадывается медленно, исподволь, да и протекает она хронически, иногда весьма длительно. В отдельных самых доброкачественных случаях эозинофильные гранулемы могут вообще годами протекать бессимптомно, и тогда первым проявлением болезни может послужить патологический перелом. Многократно мы наблюдали в качестве первого внешнего проявления эозинофильной гранулемы такие патологические процессы, как мастоидит, отит, та или иная деформация мозгового или лицевого скелета. При прорыве костного очага из надвертлужечной области в тазобедренный сустав может возникнуть картина коксита. Температура тела или нормальна, или же могут-быть субфебрильные подъемы. Кровь показывает некоторый небольшой общий лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, а также незначительную анемию. Важно, что при эозинофильных гранулемах костей высокой эозинофилии в циркулирующей крови не бывает, количество эозинофилов колеблется обычно в пределах 4—10%. Общеклиническая картина эозинофильных гранулем костей бедна даже в тех случаях, когда в скелете обнаруживается большое множество очагов. Лишь редко костные изменения сочетаются с теми или иными проявлениями общего ксантоматоза, которые изложены выше. Таковы, например, пучеглазие, диабет или какое-нибудь эндокринно-вегетативное расстройство, особый вид гингивита, кожные высыпания, вплоть до изъязвлений включительно. Поэтому .мы еще раз указываем на необходимость понимания этой болезни не с формальных позиций, а надо всегда считаться с возможностью переходных форм.

Этиология эозинофильных гранулем еще не разгадана. Бактериологическое исследование дает всегда отрицательный результат. Вирус до сих пор также не выделен. Не лишен основания вопрос о глистной природе этого заболевания, и это тем более, что вместе с костными изменениями описаны аналогичные костным гранулемам рентгенологически выявляемые легочные инфильтраты. Последние, правда, не похожи на обычные летучие эозинофильные инфильтраты при глистной аскаридной инвазии.

Весьма типична морфологическая картина эозинофильных гранулем. Это хорошо ограниченный гранулематозно-остеолитический процесс в кости, обращающий на себя внимание нередко уже на операционном столе желтовато-бурой окраской тканевых масс, содержащихся в костной полости. Гистологически определяется сетчатая, ретикулярная основа, в которой группами, скоплениями и в рассеянном виде обнаруживается множество эозинофилов.

Гранулема содержит лишь мало обычных лейкоцитов, зато бывают одноядерные гистиоциты, макрофаги, плазматические и гигантские клетки, лимфоциты, а нередко и типичные пенистые клетки. Описаны при общей хорошей васкуляризации также мелкие кровоизлияния и небольшие некротические участки, в которых попадаются кристаллы Шарко — Лейдена, на которые впервые обратил внимание еще Н. И. Таратынов. Массивное рассасывание костного вещества происходит без секвестрации.

Рентгенологическая картина при эозинофильных гранулемах обладает рядом весьма характерных особенностей (рис. 347—349). В основе ее лежит деструктивный фокус в несколько сантиметров векостного слоя.

личиной, исходящий из губчатого вещества, вернее, из костного мозга, но быстро переходящий изнутри на компактную ткань и обычно вызывающий прободение компактного

Дефекты кости имеют округлую, яйцевидную или неправильную форму и как бы выбиты пробойником. Сливаясь друг с другом, они обязательно сохраняют свои исходные элементарные очертания, и мы придаем большое диагностическое значение их суммарной узелковой форме, полицикличности или перехваченности контуров. Подчас сливные дефекты сохраняют остатки костных перегородок и этим самым приобретают нерезко выраженный ячеистый рисунок. Имеет также существенное диагностическое значение то обстоятельство, что-отсутствует вовсе или только слабо выражен реактивный склероз костных краев дефектов. Равным образом, как правило, не бывает и заметного утолщения коркового слоя и периостальных разрастаний, за исключением разве только поражений в ребрах, которые могут оказаться цилиндрически или веретенообразно вздутыми.

Рис. 349. Эозинофильные гранулемы. 12-летняя девочка. Очаги в латеральном метафизе бедренной и медиальном метафизе большеберцовой кости. Гистологическое подтверждение. Полное излечение после рентгенотерапии.

Наступивший в отдельных случаях, особенно при поражении трубчатых костей, патологический перелом отличается своим доброкачественным течением, он обычно без осложнений, быстро и хорошо заживает и нисколько не омрачает предсказания при эозинофильных гранулемах. Прогноз вообще вполне благоприятен. Известны случаи самостоятельного, без всякого внешнего врачебного воздействия, инволютивного течения заболевания, самоликвидации патологического процесса, прослеженного в течение 2—3 лет на сериях рентгенограмм. Поэтому в настоящее время сложилось сдержанное отношение к оперативному хирургическому лечению, раньше широко практиковавшемуся, и показания к выскабливанию очагов ставятся все реже и реже. При всех условиях не следует оперировать очаги, расположенные вблизи суставов или полостей человеческого тела. Отличные результаты мы, как и все другие авторы, наблюдаем при применении рентгенотерапии, и только самые редкие случаи эозинофильных гранулем могут быть отнесены к разряду неподатливых к действию ионизирующей радиации. Научной объективности ради скажем, что при оценке эффективности рентгенотерапии надо не забывать уже указанной выше способности эозинофильных гранулем к так называемому самопроизвольному лечению.

Укажем и здесь, что эозинофильная гранулема тела позвонка может клинико-рентгенологически протекать как симптоматическая остеохондропатия Кальве, т. е. разрушение губчатого вещества тела позвонка специфической гранулемой влечет за собой патологический перелом с образованием затемненного „плоского позвонка” и последующим полным восстановлением как формы, так и структурного рисунка этого позвонка, преимущественно в детском возрасте.

Таким образом, рентгенологическая симптоматология должна расцениваться как достаточно показательная и убедительная в диагностическом отношении, и при знакомстве с клинико-рентгенологическими параллелями при эозинофильных гранулемах и некотором опыте диагноз не представляет особых трудностей. Тем не менее окончательное и решающее значение для распознавания остается все же в каждом отдельном случае только за микроскопическим исследованием. Это досадно, потому что по существу хирургическое вмешательство, как уже сказано, для лечения вовсе не нужно, и без особой нужды не хочется прибегать к биопсии. Вот почему мы так развиваем метод костной пункции, которая здесь оказывается практически вполне достаточной во всех отношениях. Мы принципиально, если только нет жизненных показаний, не берем на рентгенотерапию больного без безупречно обоснованного точного диагноза, а то именно при эозинофильных гранулемах проще и лучше всего было бы после рентгенологического определения болезни прибегнуть сразу же к рентгенотерапии.

В дифференциальной диагностике эозинофильных гранулем необходимо прежде всего учесть все изложенное выше по отношению к ксантоматозу. Понятно, что отличительное распознавание богато и разнообразно. Наибольшее практическое значение имеют воспалительные процессы — атипичные формы остеомиелита, грануляционные туберкулезные очаги, гуммозный сифилис, все кистовидные поражения, особенно ограниченная костная киста и гигантоклеточная опухоль, а из истинных опухолей — опухоль Юинга, остеогенная саркома, хондрома, хондробластома, хондросаркома, эндотелиальные новообразования, миеломы, солитарные и множественные метастатические опухоли костей. Мы наблюдали случай эозинофильной гранулемы проксимальной трети плечевой кости у 2-летнего ребенка с сильным вздутием кости, разрушением коркового слоя и даже образованием периостальных шиповидных разрастаний, который рентгенологически никак нельзя было отличить от злокачественного новообразования, и только гистологическое исследование внесло ясность в распознавание. В другом случае диагностической ошибки эозинофильная гранулема также в раннем детском возрасте симулировала очаг фиброзной дисплазии в большеберцовой кости. Чем меньше ребенок, тем более отклоняется от обычной картины эозинофильная гранулема и тем более возрастают дифференциально-диагностические трудности.